骨外骨肉瘤臨床病例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、骨外骨肉瘤是一種罕見的高度惡性的軟組織肉瘤.其發(fā)病率僅占軟組織肉瘤的1.2％;骨肉瘤的3.7％-4.6％,但是極易發(fā)生局部復(fù)發(fā)和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺.其預(yù)后極差,患者的5年生存率為25％-38％[2,4],一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移,中位生存期僅為8個月.該病好發(fā)于40歲以上的中老年患者,平均發(fā)病年齡為50.7-54.6歲.最常見的發(fā)生部位是下肢,其次是上肢和后腹膜,其他軀干、手、胸膜等處都有報道.骨外骨肉瘤的病因目前尚沒有定論,從報道

2、的臨床資料來看,12％-30％的患者發(fā)病前患處曾有創(chuàng)傷史;5.5％局部有放射治療史;因長期反復(fù)肌肉注射引起或由其他的軟組織腫瘤發(fā)展而成,如骨化性肌炎.該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是(1)發(fā)生于軟組織而與骨及骨膜部不相連;(2)具有一致的骨肉瘤表象,以排除混合性惡性間葉組織腫瘤;(3)可產(chǎn)生骨質(zhì)或軟骨樣基質(zhì).骨外骨肉瘤患者的首發(fā)癥狀一般是進(jìn)行性增大的無痛性軟組織腫塊,最終確診還是需要病理診斷,鏡下特點是腫瘤組織中含有不等量的梭形腫瘤細(xì)胞、腫瘤性骨組織和

3、類骨組織,常同時伴有腫瘤性軟骨組織.目前骨外骨肉瘤治療主要依靠保肢手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療方法.根治性手術(shù)被認(rèn)為有減少骨外骨肉瘤的局部復(fù)發(fā),但對于腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無明顯的抑制作用.放、化療作為骨外骨肉瘤的輔助治療方法,在提高腫瘤的切除率和減少局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等方面有幫助.輔助放療常應(yīng)用于腫塊巨大或復(fù)發(fā)后再次手術(shù)的患者,以阿霉素為基礎(chǔ)的一線化療方案被應(yīng)用于晚期患者的輔助化療.復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者仍應(yīng)以手術(shù)切除為主,且有一定的治愈率.我科