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1、膈肌功能的測(cè)定,北京大學(xué)第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科闕呈立,病例,男性, 43歲;因蛋白尿10年收入腎臟科;體檢:口唇紫紺, 呼吸動(dòng)度減低,雙下肢水腫;動(dòng)脈血?dú)?pH: 7.317, PaO2:44 mmHg PaCO2: 74.8 mmHg (FiO2: 0.21);,病例,既往史:1986-1991年間從事電焊工作。吸煙20余年,20支/日,少量飲酒。98年發(fā)現(xiàn)高血壓。母患哮喘,父患“間皮瘤”。,病例分析,II型呼吸衰竭 + 呼吸
2、性酸中毒肺部原因:氣道病變;非肺原因:呼吸中樞, 神經(jīng)肌肉;追問病史:肢體無力30余年,流速-容量環(huán)測(cè)定,,FEV1/FVC: 86.9%FEV1: 52% predFVC: 48% pred,吸氣和呼氣相胸片,,下一步如何檢查證實(shí)?,,呼吸肌無力的病因,神經(jīng)源性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原病多神經(jīng)原病(如Guillain-Barre syndrome)重癥疾病神經(jīng)肌肉異常(CINMA)膈神經(jīng)的外科損傷(如CABG)脊髓灰質(zhì)炎神經(jīng)肌
3、肉接頭重癥肌無力(MG)Eaton Lambert syndrome肌肉肌萎縮肌營(yíng)養(yǎng)不良炎癥性疾病(如PM, DM)酸麥芽糖酶缺乏甲狀腺肌病生化異常(如酸中毒, 低磷),呼吸肌無力,孤立的膈肌無力: 如神經(jīng)性肌萎縮或外科手術(shù)損傷膈肌;吸氣呼氣肌均受累:如肌營(yíng)養(yǎng)不良或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原病;輔助吸氣肌無力:如高位頸椎損傷;,呼吸肌功能的基本評(píng)估?病史,嚴(yán)重的呼吸肌無力 ? 呼吸困難, 夜間低通氣;單純膈肌麻痹沒有其它呼吸肌受
4、累時(shí)不發(fā)生呼吸衰竭,但可有端坐呼吸和水中呼吸困難;神經(jīng)肌肉病的患者活動(dòng)受限, 晚期才呼吸困難;,呼吸肌無力的癥狀,吸氣肌:活動(dòng)后氣短;平臥氣短;前傾氣短;坐位或在水中站立時(shí)氣短;呼氣肌:咳嗽/清除分泌物困難;反復(fù)肺部感染;夜間低通氣:晨起頭痛;日間困倦;注意力不集中;睡眠形式異常;,體檢,肌肉的萎縮和自發(fā)收縮;胸廓擴(kuò)張不良;頸部輔助呼吸肌的萎縮>肋間肌萎縮;呼吸加快;吸氣時(shí)腹部肌肉矛盾運(yùn)動(dòng) ( Pdi
5、? 30 cmH2O, 上胸壁肌肉力量足夠);,影像學(xué),嚴(yán)重彌漫呼吸肌無力 ? 胸片肺容量?;嚴(yán)重雙側(cè)膈肌無力 ? 膈升高;,神經(jīng)肌肉病的肺功能測(cè)定,流速容量環(huán): PEF:用力/力量依賴 ? PEF?, 上升支斜率?;中期流速:不依賴于努力終末段(低于FRC): 用力依賴 ? 接近RV處流速?;PIF(VC的50%)?;,神經(jīng)肌肉病的肺功能測(cè)定,肺容量測(cè)定:限制吸氣肌無力 ? TLC?呼氣肌無力 ? ERV ? ? RV
6、 ?,VC與膈肌力量,VC=IC+TV+ERV:依賴于吸氣肌和呼氣肌的力量,不特異;膈肌麻痹: 臥位VCVC不能預(yù)測(cè)呼吸衰竭;有時(shí)VC尚相對(duì)正常,但PaCO2高;VC與肌肉力量之間是曲線關(guān)系;,膈肌肌力測(cè)定的方法,最大吸氣壓(MIP)吸鼻鼻吸氣壓 (SNIP)膈肌收縮功能跨膈壓Pdi膈神經(jīng)電刺激法膈神經(jīng)磁刺激法膈肌肌電圖(EMG)頻譜分析(體表,肌肉內(nèi),食道),最大吸氣壓 (MIP),用力對(duì)抗阻斷的氣道吸氣時(shí)產(chǎn)生的最
7、低的壓力;在RV(或FRC)位開始測(cè)定;*在閥門與口腔之間有微小的漏氣?消除由鰓部的肌肉產(chǎn)生的壓力,但對(duì)肺容量和壓力測(cè)定影響不大;*保持1-3秒平臺(tái), 去掉最初的峰;,最大吸氣壓 (MIP),主要反映吸氣肌的力量;正常成人? -60 cmH2O;減低主要見于:神經(jīng)肌肉疾病累及膈肌, 肋間肌和輔助呼吸肌的疾病最大吸氣壓 (MIP)過度充氣主要依賴于受試者的努力, 三次, 兩次重復(fù)性<10% (或10 cmH2O),
8、 取最大值;,吸鼻鼻吸氣壓 (SNIP) Sniff Nasal Inspiratory Pressure,相對(duì)于VC,與PaCO2關(guān)系較為密切;在兒童中是Twtdi的較好的替代;兒童: 哭泣壓,跨膈壓(Pdi),Pdi= Pga – Ppl測(cè)定條件:潮氣呼吸?Pdi深呼吸吸鼻 Pdi,sn最大吸氣努力伴氣流部分阻斷Pdi,max,正常人和嚴(yán)重膈肌無力患者在最大自主吸鼻動(dòng)作中測(cè)定的Poes, Pg, Pdi. 正常受試
9、者可以重復(fù)性地產(chǎn)生Pdi 120 cmH2O, 而膈肌無力的患者的Pdi為15 cmH2O.,膈肌無力與跨膈壓(Pdi),,一個(gè)正常人在以不斷增加的力量吸鼻時(shí)同時(shí)測(cè)定Pes, Pnp(鼻咽)和Pmo.,吸鼻時(shí)Pes, Pnp 和Pmo的關(guān)系,膈神經(jīng)刺激法:非用力依賴的測(cè)定,避免主觀努力更加適用于機(jī)械通氣或麻醉的病人是臨床上最客觀準(zhǔn)確,可行的膈肌功能評(píng)價(jià)方法,膈神經(jīng)經(jīng)皮電刺激,A:雙極電極定位和刺激; B:單極技術(shù); 膈神經(jīng)通常位于胸
10、鎖乳突肌后緣的下面, 環(huán)狀軟骨水平. 操作者用電極將肌肉推向前面, 用力壓頸部的軟組織以避免電極和神經(jīng)相對(duì)位置的改變.,膈神經(jīng)刺激的壓力反應(yīng)曲線,Pes,Pga,Pdi; Pdi,tw,在一名COPD患者頸部對(duì)膈神經(jīng)進(jìn)行雙側(cè)超極量電刺激,頸部磁刺激技術(shù),90 mm直徑的環(huán)形線圈, C7棘突, 頭前傾; Pdi = Pga-Pes,食道電極記錄膈肌肌電技術(shù)的進(jìn)步,Luo et al, Eur. Respir. J.1999, 13:
11、385-390. Luo et al, Thorax; 1999; 54: 765-770. Luo et al , Am J Respir Crit Care Med 1999. 160; 1629-1634,EMGdi,多導(dǎo)食道電極示意圖,臨床應(yīng)用
12、,,COPD,近來膈神經(jīng)磁刺激的研究提示COPD中膈肌的收縮力是正常的Polkey等用CMS測(cè)定了20名嚴(yán)重COPD患者的Pdi,tw,發(fā)現(xiàn)當(dāng)把肺容量考慮進(jìn)去時(shí),患者與年齡匹配的正常人的Pdi,tw沒有差異(25.6 cmH2O比 25.4 cmH2O)Man等用BAMPS顯示:當(dāng)把COPD患者增加的肺容量進(jìn)行校正后,Pdi,tw與健康老年人比沒有下降(23 cmH2O比23.5 cmH2O),膈肌麻痹,如果從直立到臥位, VC下降
13、?25%常提示膈肌功能不全;一側(cè)膈肌麻痹比雙側(cè)麻痹常見, 但常沒有癥狀。立位VC可以中度或沒有下降,而在臥位常有一定程度的下降, 多小于25%;雙側(cè)麻痹常產(chǎn)生近50%的下降;,膈肌麻痹,Pdi, sniff ? 30 cmH2O預(yù)示臥位VC顯著下降及臥位的呼吸困難。 金標(biāo)準(zhǔn):Pdi,脊髓損傷(SCI),僅上胸或頸髓病變對(duì)呼吸肌造成顯著影響TLC,VC,MIP和MEP?及RV?;高頸髓病變(C1-C2):完全的呼吸肌癱瘓并需要持
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