肺動(dòng)脈高壓歐洲指南

1、歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀EurHeartJ201025:224322781951年Dresdale等首先提出了原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primarypulmonaryhypertension，PPH）和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的概念，此后對(duì)肺動(dòng)脈高壓的研究逐漸增多。1973年世界衛(wèi)生組織（WHO）主辦了第一屆原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓國(guó)際研討會(huì)。當(dāng)時(shí)會(huì)議回顧了十分有限的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的研究，并就此病診斷治療等未來(lái)發(fā)展方向達(dá)成共識(shí)。1998年WHO在法

2、國(guó)Evian召開(kāi)了第二次原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓國(guó)際研討會(huì)，制定了肺動(dòng)脈高壓臨床分類標(biāo)準(zhǔn)。新標(biāo)準(zhǔn)以病因?yàn)橹行?，具有很?qiáng)的臨床實(shí)用性，利于疾病的預(yù)防和治療。2003年WHO在意大利的威尼斯又舉行了第三次肺動(dòng)脈高壓專家工作組會(huì)議，根據(jù)近年研究成果以及對(duì)肺動(dòng)脈高壓認(rèn)識(shí)的深入，對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)做了進(jìn)一步修改，并以“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”這一概念取代了“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”。30年間經(jīng)過(guò)眾多學(xué)者的努力，特別是近10年肺動(dòng)脈高壓這一領(lǐng)域發(fā)生了驚人變化，人們?cè)谶z傳學(xué)、分

3、子生物學(xué)、藥物治療以及外科技術(shù)等諸多領(lǐng)域都取得了進(jìn)展。這些進(jìn)展促使新的、綜合性更強(qiáng)的循證醫(yī)學(xué)指南的問(wèn)世。如美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)（ACCP）發(fā)布的肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療：ACCP循證醫(yī)學(xué)臨床實(shí)踐指南；歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）發(fā)布的肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療指南，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)研究、診斷、治療進(jìn)行了全面闡述。為了更好地理解和使用指南，在介紹指南正文前首先介紹指南中證據(jù)級(jí)別及診斷、治療建議分級(jí)的制定原則。建議等級(jí)：Ⅰ級(jí)有充分證據(jù)證實(shí)和（或）一致認(rèn)

4、為診斷程序和治療是有益的、有用的和有效的Ⅱ級(jí)對(duì)治療的有效性有用性證據(jù)不一致和（或）意見(jiàn)有分歧Ⅱa級(jí)證據(jù)意見(jiàn)支持有用有效Ⅱb級(jí)對(duì)治療的有效性有用性沒(méi)有肯定證據(jù)和（或）意見(jiàn)Ⅲa級(jí)有充分證據(jù)證實(shí)和（或）一致認(rèn)為治療無(wú)效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建議級(jí)別Ⅲ的使用證據(jù)級(jí)別：A證據(jù)來(lái)源于多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)或薈萃分析B證據(jù)來(lái)源于單中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)或大規(guī)模非隨機(jī)研究C證據(jù)來(lái)源于小規(guī)模研究、回顧性研究、病例注冊(cè)登記以及專家共識(shí)下面就E

5、SC肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南（簡(jiǎn)稱指南）作一簡(jiǎn)要介紹。第一節(jié)概述一、概況肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力進(jìn)行性增高，并導(dǎo)致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）和其他疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，如結(jié)締組織疾病（connectivetissuedisease，CTD）、

6、先天性體肺循環(huán)分流、門(mén)靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency，HIV）感染。各型肺動(dòng)脈高壓有著相同的肺微循環(huán)阻塞性病理學(xué)改變，133門(mén)靜脈高壓134HIV感染135藥物和毒物136其他（甲狀腺病、糖原過(guò)多癥、Gaucher’s病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術(shù)）14因嚴(yán)重的肺靜脈或毛細(xì)血管病變所致141肺靜脈閉塞癥（PVOD）142肺毛細(xì)血管瘤（PCH）15新生

7、兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）2與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓與左心病變有關(guān)的肺循環(huán)高壓21累及左房或左室的心臟病22左側(cè)瓣膜性心臟病3與呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥有關(guān)與呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥有關(guān)31慢性阻塞性肺病32間質(zhì)性肺病33睡眠呼吸紊亂34肺泡低通氣綜合征35長(zhǎng)期生活于高原環(huán)境36發(fā)育異常4慢性肺動(dòng)脈血栓和（或）栓塞所致慢性肺動(dòng)脈血栓和（或）栓塞所致41肺動(dòng)脈近端血栓栓塞42肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞43非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生

8、蟲(chóng)、異物）5混合性混合性類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）（三）肺靜脈閉塞癥和肺毛細(xì)血管瘤在Evian標(biāo)準(zhǔn)中PVOD被歸入肺靜脈高壓，PCH被歸入直接損害肺血管疾病相關(guān)肺循環(huán)高壓，由于PVOD和PCH的病理學(xué)改變、臨床表現(xiàn)都類似于IPAH，并且具有相似的危險(xiǎn)因素，包括硬皮病、HIV感染以及食欲抑制劑的使用。因此，在威尼斯會(huì)議上兩者被改劃入“因嚴(yán)重的肺靜脈或毛細(xì)血管病變所致肺動(dòng)脈高壓”亞類。（四

9、）先天性體肺循環(huán)分流的分類分類主要依據(jù)分流牟類型和缺損大小、相關(guān)的心外畸形以及矯正情況。這些因素均會(huì)影響PAH和艾森蔓格綜合征的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后。艾森蔓格綜合征可由簡(jiǎn)單畸形和復(fù)雜畸形（約占30%）引起。在單一缺損中室間隔缺損發(fā)生率最高，其次是房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。2歲以上室間隔缺損患者有10%發(fā)生PAH，而房間隔缺損者僅4%～6%會(huì)發(fā)生。對(duì)于大的缺損，幾乎所有的共同動(dòng)脈干患者、50%室間隔缺損患者以及10%房間隔缺損患者會(huì)發(fā)生PAH