進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良康復(fù)處理

1、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良康復(fù)處理進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良康復(fù)處理（一）康復(fù)處理的原則（一）康復(fù)處理的原則假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良功能障礙產(chǎn)生的原因?yàn)榧±w維變性、壞死，雖有肌纖維再生，但不能產(chǎn)生功能；結(jié)締組織大量而無(wú)法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉組織，使肌肉組織的運(yùn)動(dòng)功能喪失殆盡，同時(shí)由于結(jié)締組織膠原變?cè)斐杉‰鞌伩s。加以收縮肌和拮抗肌的不對(duì)稱受損出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，進(jìn)一步加劇了運(yùn)動(dòng)功能障礙。病變晚期波及呼吸肌、心肌，直接威脅生命。上述過(guò)程是不可逆的

2、進(jìn)行性發(fā)展，因此康復(fù)醫(yī)學(xué)的任務(wù)是延緩、減慢肌纖維的變性、壞死，防止、矯正肌腱攣縮和關(guān)節(jié)畸形；最大限度地訓(xùn)練、動(dòng)員、維持殘留的正常肌肉功能；改善、維持心肺功能以延長(zhǎng)其生命。表1、假肥大型進(jìn)行性肌、假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良依下肢功能障礙分級(jí)（依下肢功能障礙分級(jí)（VignosVignos）功能障礙度（級(jí)）動(dòng)作1能行走，能登樓梯2能行走，登樓梯需扶持3能行走，雖能在扶持下登樓梯，但速度緩慢（12秒始能登四個(gè)標(biāo)準(zhǔn)階梯）4能行走和自坐位站起

3、，不需扶持，但不能登樓梯5尚能在不扶持下行走，但已不能登樓梯和自坐位站起6只能在扶持或用長(zhǎng)腿支架下行走7需平衡支助，在長(zhǎng)腿支架下行走8已不能行走，可在長(zhǎng)腿支架下站立9坐輪椅10強(qiáng)迫臥床表2、假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良依上肢障礙度分級(jí)、假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良依上肢障礙度分級(jí)(Vigros)(Vigros)分級(jí)動(dòng)作1上肢能從自然下垂位外展過(guò)頭并觸及頭部2上肢雖能外展過(guò)頭，但運(yùn)動(dòng)范圍減小，肘關(guān)節(jié)屈曲或靠輔助肌肉幫助3不能舉手過(guò)頭，但能舉起盛滿

4、200ml水的杯到口前面安準(zhǔn)確裝兩條彈簧，膝接頭使用能彎曲250的制動(dòng)器，踝接頭使用保持足跖屈的制動(dòng)器。左右垂直桿用堅(jiān)固的鋼材制成。其原理為用彈簧來(lái)補(bǔ)充膝關(guān)節(jié)減弱的伸展肌力，并把膝關(guān)節(jié)保持于輕度彎屈位，把踝關(guān)節(jié)保持于輕度的？屈位，維持軀干的穩(wěn)定性。使患者憑籍支具的支持獲得步行能力。2、保持軀干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，隨著步行能力的喪失，脊柱畸形亦愈嚴(yán)重，因此需要在早期采取措施，通常使用軀干支持器具使患者保持坐位，并維持腰椎處

5、在伸展力。3、支具的選擇、裝卸和訓(xùn)練支具選擇必須有利于病人的活動(dòng)和矯正畸形為目的，否則將加重肌力的不平衡和畸形的發(fā)展。支具的裝卸一般經(jīng)訓(xùn)練后可自行完成，但軀干附屬裝置需他人幫助才能裝卸。支具訓(xùn)練是一個(gè)重要問(wèn)題，應(yīng)堅(jiān)持間歇、漸進(jìn)、結(jié)合病情的原則。間歇多次避免疲勞，逐漸增加運(yùn)動(dòng)量和運(yùn)動(dòng)時(shí)間，使肌肉負(fù)荷恰當(dāng)。并根據(jù)每個(gè)人病人自身特點(diǎn)定出計(jì)劃，一般以每日3小時(shí)為宜。（五）職業(yè)療法（五）職業(yè)療法本病患兒由于上下肢功能障礙出現(xiàn)較晚?？捎休^長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行

6、職能訓(xùn)練，最好在小學(xué)開(kāi)始，將學(xué)習(xí)內(nèi)容與職業(yè)訓(xùn)練結(jié)合起來(lái)，豐富其康復(fù)內(nèi)容，在喪失步行能力后完全處于坐位及半臥位時(shí)，可進(jìn)行手工制作、陶器工具、雕刻等活動(dòng)。（六）假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的心肺功能訓(xùn)練（六）假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的心肺功能訓(xùn)練雖然疾病早期即可發(fā)現(xiàn)患兒心電圖異常如竇性心動(dòng)過(guò)速、異常的R波、V1導(dǎo)聯(lián)S波變淺、深的Q波、P－R間期縮短、V1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Psr’波群以及束枝傳導(dǎo)阻滯，但直到晚期才出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律紊亂，尸檢發(fā)現(xiàn)

7、心肌明顯纖維化，但其改變比肢體肌肉要輕，其原因尚無(wú)恰當(dāng)解釋，有作者認(rèn)為心肌含有豐富的氧化酶，相當(dāng)于I型肌纖維，對(duì)疾病有相當(dāng)?shù)挚沽?。隨著病情的進(jìn)展，肺功能亦隨之下降，最后因呼吸肌力弱、麻痹而死亡。因此進(jìn)行心肺功能訓(xùn)練，改善心肺功能是延長(zhǎng)患者生命的重要環(huán)節(jié)?？蓱?yīng)用呼吸功能訓(xùn)練器。堅(jiān)持進(jìn)行吹笛式運(yùn)動(dòng)提高肺通氣量。假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的其它問(wèn)題假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的其它問(wèn)題（一）營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題（一）營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題由于本病患者運(yùn)動(dòng)困難、活動(dòng)量小，

8、過(guò)量飲含食可造成肥胖，從而進(jìn)一步加重運(yùn)動(dòng)困難和促進(jìn)畸形形成。因此應(yīng)節(jié)制飲食，多吃蔬菜、水果、少食脂肪和過(guò)量的糖類，保持消瘦型體型。（二）心理康復(fù)（二）心理康復(fù)由于本病迄今無(wú)滿意治療方法，患兒常陷入自暴自棄的心理環(huán)境中，情緒極不穩(wěn)定，因此康復(fù)部門的工作人員應(yīng)發(fā)揚(yáng)高度友愛(ài)精神，做好耐心的思想教育工作，使病人從悲觀情緒中解脫出來(lái)，堅(jiān)持康復(fù)治療，提高對(duì)生活的信心。（三）教育康復(fù)（三）教育康復(fù)大部分患兒可完成小學(xué)四年級(jí)前階段的學(xué)習(xí)，以后由于行動(dòng)困