病例隨訪-右顳下窩神經(jīng)鞘瘤1例

1、福州地區(qū)讀片會(huì),福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,Case 5,史震山,病例,男，32歲，以“反復(fù)右鼻塞10年，右眼球突出半月”為主訴入院。既往史：15年前，因頭部外傷后右顱骨骨折，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，現(xiàn)遺留右額、面部感覺(jué)、痛覺(jué)減退,專(zhuān)科檢查右眼球突出明顯，雙眼視力粗測(cè)正常，雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)無(wú)受限，右額、面部感覺(jué)、痛覺(jué)減退，頭頸部未及明顯腫大淋巴結(jié)，各鼻竇區(qū)無(wú)紅腫、壓痛,,,,術(shù)中見(jiàn)右顳下窩、翼腭窩、眶下裂、上頜竇、蝶竇腔內(nèi)新生物，實(shí)性腫物，

2、大小約5.5cm×7.5cm×5.0cm，腫瘤為黃白色質(zhì)脆腫物，有假包膜，向前侵犯眶下壁，向外侵犯翼突外側(cè)板，向上至中顱窩底、蝶竇外側(cè)壁及海綿竇底，占據(jù)整個(gè)上頜竇腔、右側(cè)蝶竇腔，向外侵犯右側(cè)顳下窩、翼腭窩，右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、部分前壁及鼻腔外側(cè)壁、右側(cè)部分上頜竇前壁骨質(zhì)吸收破壞,（右顳下窩）神經(jīng)鞘瘤伴多量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn),,翼腭窩的應(yīng)用解剖,位于上頜竇后方、蝶骨翼突前方、蝶骨大翼下方及腭骨垂直板外側(cè)，形狀呈倒三角形,,經(jīng)圓

3、孔、眶下裂、蝶腭孔、翼腭管、腭大孔及腭小孔、腭鞘管、翼管、翼上頜裂8個(gè)自然通道分別與顱中窩、眼眶、鼻腔、口腔、咽部、破裂孔及顳下窩相通,前部脂肪組織及血管叢填充后方主要為神經(jīng)組織，有上頜神經(jīng)及其分支,上頜神經(jīng)起自Meckel腔內(nèi)的三叉神經(jīng)節(jié)，在蝶腭神經(jīng)節(jié)外上方進(jìn)入翼腭窩，其分支形成蝶腭神經(jīng)節(jié)、眶下神經(jīng)及后牙槽神經(jīng),翼腭窩神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn),起源于蝶腭神經(jīng)節(jié)或上頜神經(jīng)的Schwann細(xì)胞，多見(jiàn)于30-40歲患者，男性常見(jiàn)多數(shù)單側(cè)發(fā)病，

4、雙側(cè)發(fā)病均伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病病變生長(zhǎng)緩慢，早期癥狀不明顯，直到長(zhǎng)大出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀時(shí)才就診,影像學(xué)表現(xiàn),CT表現(xiàn)：翼腭窩擴(kuò)大，周邊骨質(zhì)受壓變薄、局部吸收，常壓迫鄰近結(jié)構(gòu)；邊界清楚，多為卵圓形或梭形平掃病灶密度較均勻，一般無(wú)鈣化，增強(qiáng)后多數(shù)不均勻強(qiáng)化病灶沿其通道向周?chē)g隙生長(zhǎng)，易通過(guò)翼上頜裂突入顳下窩，也可通過(guò)蝶腭孔進(jìn)入鼻腔、鼻咽，較大的病灶常通過(guò)眶下裂進(jìn)入眼眶，通過(guò)圓孔突入顱內(nèi),MR表現(xiàn)：T1WI多呈等信號(hào)，T2WI呈不均勻等或

5、高信號(hào)，往往不均勻強(qiáng)化較大的病灶內(nèi)通常見(jiàn)到斑片或結(jié)節(jié)狀近似水樣長(zhǎng)T2信號(hào)，提示腫瘤內(nèi)有壞死及囊變區(qū)或排列疏松的黏液樣基質(zhì)區(qū)(Antoni B區(qū))，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，此征象為該病的特征性表現(xiàn),繼發(fā)性/原發(fā)性繼發(fā)性主要源于上頜竇或鼻咽惡性腫瘤，少見(jiàn)的如淋巴瘤、外耳道癌及脊索瘤，可直接侵犯或通過(guò)翼腭窩的通道蔓延而來(lái)，多數(shù)與原發(fā)病變相連，翼腭窩的輪廓多無(wú)擴(kuò)大，其內(nèi)病灶的形態(tài)也不規(guī)則，相鄰骨質(zhì)多為侵蝕性破壞,原發(fā)性以翼腭窩為中心生長(zhǎng)，通常造成

6、翼腭窩輪廓擴(kuò)大，并沿通道蔓延，良性腫瘤造成的骨質(zhì)改變多為受壓變薄及局部吸收，惡性則多為骨質(zhì)破壞，原發(fā)惡性腫瘤僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)告,確定為翼腭窩的原發(fā)腫瘤后，還應(yīng)進(jìn)一步推斷病變的組織學(xué)類(lèi)型神經(jīng)源性腫瘤血管纖維瘤腺樣囊性癌,纖維血管瘤,具有侵襲生長(zhǎng)特性的良性病變，多見(jiàn)于有反復(fù)鼻出血病史的青春期男性，多起自鼻咽部，向周?chē)鷱浡?rùn)性生長(zhǎng)，常侵犯翼腭窩CT顯示骨質(zhì)受壓、破壞，MRI發(fā)現(xiàn)病變中多發(fā)流空信號(hào),,,,,腺樣囊性癌,多見(jiàn)于老年人，是一種生