隆突性皮纖維肉瘤的臨床病理學(xué)分析.pdf

1、目的：
　　1.分析隆突性皮纖維肉瘤的臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)形態(tài)和免疫學(xué)表型，探討該疾病近5年來的總體特點、診斷及鑒別診斷。
　　2.探討?zhàn)ひ簶犹厥鈦喰偷呐R床病理學(xué)特點。
　　方法：
　　1.收集腫瘤醫(yī)院病理科2008年1月-2012年12月共5年間本院手術(shù)病例和病理門診會診明確診斷的隆突性皮纖維肉瘤病例514例，分析其臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)和免疫學(xué)表型，對其中部分黏液樣亞型病例進(jìn)行了前期單獨分析

2、。
　　2.采用EnVisionTM兩步法進(jìn)行免疫組織化學(xué)標(biāo)記，所用抗體包括CD34蛋白、波形蛋白(Vimentin)、S100蛋白、上皮膜抗原(EMA)、廣譜角蛋白(AEI/AE3)、結(jié)蛋白(desmin)、平滑肌肌動蛋白(α-SMA)、肌特異性抗原(MSA)、caldesmon、calponin、P53蛋白、PGP9.5蛋白、PS2蛋白、bcl-2蛋白、bax蛋白、TOPOⅡα蛋白、P27、cyclinDl、上皮膜抗原(EMA

3、)、Ki-67、PCNA、ER、PR等。
　　結(jié)果：
　　1、臨床特點總結(jié)如下:
　　(1)性別:514例隆突性皮纖維肉瘤患者患者中，男性308例(59.92％)，女性206例(40.08％)，男女之比約為1.5:1。
　　(2)年齡:年齡范圍在4-87歲之間，平均年齡38.7±13.1歲，中位年齡35.0歲。20-50歲患者381例，占74.3％(381/513)。1例患者年齡信息缺失。
　　(3)部位:

4、3例病例原發(fā)部位不明。余511例病例以軀干為多見，共359例(70.3％，359/511)，其中107例發(fā)生在胸部，占全部病例的20.9％，107例發(fā)生在腹部，占全部病例的20.9％，肩部38例，占全部病例的7.4％，背部67例，占全部病例的13.1％，腰部35例，占全部病例的6.8％。其次分別為頭頸部、四肢，均為66例，各占全部病例的12.9％(66/511)，其中下肢部位占全部病例8.2％(42/511)，上肢部位占全部病例4.7％

5、(24/511)。其他少見部位20例，占3.9％(20/511)包括腹股溝區(qū)16例，會陰部4例。
　　(4)臨床表現(xiàn):多數(shù)病例表現(xiàn)為無意中發(fā)現(xiàn)的皮下腫塊，生長緩慢，多數(shù)沒有任何癥狀。表皮多正常，伴紅腫等改變者19例，伴瘙癢者7例，伴疼痛者16例，伴破潰者11例，個別病例出現(xiàn)腫塊表面破潰可能與病人抓撓有關(guān)。3例患者發(fā)生于局部外傷史之后，1例于妊娠期發(fā)現(xiàn)?？偛〕套铋L者達(dá)42年，最短者僅7天，平均63.95±77.88(0.2-504)

6、月。
　　(5)影像學(xué)檢查:影像學(xué)檢查顯示，隆突性皮纖維肉瘤患者X線多表現(xiàn)為軟組織陰影，CT和MRI能清晰顯示腫塊，尤以MRI為輔助檢查的首選。隆突性皮纖維肉瘤患者在MRI上常表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊影，同位素和PET-CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。部分病例MRI顯示富于血供。
　　(6)治療:本組所有隆突性皮纖維肉瘤患者患者均行局部廣切術(shù)，部分病人有外院手術(shù)史，多數(shù)病例術(shù)后未作輔助治療。
　　(7)預(yù)后:術(shù)后77例局部

7、復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病例常在緩慢生長期后有一段加速生長期。其中23例為多次復(fù)發(fā)，平均復(fù)發(fā)間隔64±33.29(0.3-156)月，小于12個月者18例，超過12個月者46例，其中13例病人復(fù)發(fā)時間信息不明。有2例病人發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位為肺。無病人死于本病。
　　2、病理學(xué)檢查:
　　(1)大體形態(tài):16例病人表現(xiàn)為多發(fā)腫塊，病灶2到十余處不等，相對集中在同一區(qū)域，顏色、質(zhì)地與單發(fā)腫瘤無明顯差異。其余均單發(fā)，腫塊大小0.3～19c

8、m不等，平均3.57±2.77cm。腫塊邊界相對清晰，無明顯包膜，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)地軟～堅實，切面呈灰白色，部分病例出現(xiàn)黏液樣透明區(qū)域，部分病例可見灶性出血、壞死或囊性變，少數(shù)病例可見點狀或斑狀暗褐色或黑色區(qū)，部分切面呈魚肉狀。
　　(2)組織學(xué)形態(tài):典型的隆突性皮纖維肉瘤鏡下主要由單一的席紋狀或車輻狀排列的瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞呈梭形，其間為少量纖細(xì)的纖維結(jié)締組織間隔。隆突性皮纖維肉瘤可見較多組織學(xué)亞型，形態(tài)有一定差異，包括經(jīng)典型

9、、纖維肉瘤型、黏液性、色素型、萎縮性、硬化型等。部分病例可出現(xiàn)兩種以上組織學(xué)亞型同時混合存在。
　　3、免疫組化標(biāo)記
　　多數(shù)病例均陽性表達(dá)CD34(149/153，97.4％)和Vimentin(92/92，100％)，其它標(biāo)記物包括Smooth muscle actin(12/133，9.0％)，Bcl2(49/91，53.8％)，desmin(1/106,0.9％), CD68(2/52,3.8％),P53(12/34

10、,35.3％), S-100(17/93,18.3％)等。
　　結(jié)論：
　　1.隆突性皮纖維肉瘤好發(fā)于中青年，略多見于男性。
　　2.隆突性皮纖維肉瘤好發(fā)于軀干，特別是胸、腹壁，其次為四肢和頭頸部，少數(shù)病例可發(fā)生于會陰等部位。臨床上多表現(xiàn)為局部皮下緩慢性生長的腫塊。
　　3.影像學(xué)檢查，X線常顯示為局部軟組織腫塊影，CT和MRI檢查可清晰顯示腫塊，同位素和PET-CT有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。
　　4.大體上表現(xiàn)為

11、皮下占位性結(jié)節(jié)，組織學(xué)上以梭形細(xì)胞呈席紋狀排列為特征，約25％的病例存在一些不常見的組織學(xué)亞型包括纖維肉瘤樣型、色素型、黏液樣型等。核分裂象較低約0-5/10HPF(平均1/10HPF)。
　　5.免疫組化的典型標(biāo)記為CD34和Vimentin陽性，不表達(dá)肌源性標(biāo)記物如α-SMA、desmin等，不表達(dá)上皮性標(biāo)記物如AE1/AE3，也不表達(dá)神經(jīng)源性標(biāo)記物如NSE、NF等。
　　6.總體預(yù)后較好，5年生存率達(dá)到100％，但局部