典型預(yù)激綜合征

1、典型預(yù)激綜合征,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,typical preexcitation syndrome,別名,wolff-Parkinson-White syndrome；W-P-W syndrome；WPW綜合征；典型預(yù)激綜合癥；假性束支傳導阻滯綜合征；吾-巴-懷三氏綜合征；午-帕-懷三氏綜合征；異常房室激動綜合征,類別,心血管內(nèi)科/心律失常/預(yù)激綜合征,ICD號,I45.6,概述,典型預(yù)激綜合征亦稱WPW綜合征，是各型預(yù)激綜合征

2、中最多見的一種，發(fā)生率為0.1‰～3.1‰，90%的患者多發(fā)生在50歲以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年齡組均可發(fā)病，但隨年齡的增大發(fā)生率降低。,流行病學,心電圖可檢測的顯性預(yù)激占總?cè)丝诘?.15%～0.25%，但在WPW綜合征患者的一級親屬中，發(fā)病率升至0.55%，預(yù)激的家族史與病人有多條旁路有關(guān)。WPW綜合征病中13%有多條旁路。由于越來越多的病人接受了導管消融，因此人群中WPW綜合征的患病率逐漸減少。預(yù)激的患病率要比普

3、通人群的患病率低。1953～1989年，對明尼蘇達州Olmsted郡居民的各類人群進行的相關(guān)研究表明，新診斷的WPW綜合征的年發(fā)病率僅為0.004%。男性的發(fā)病率為女性的2倍。,流行病學,在1周歲內(nèi)發(fā)病率最高，年青成人中達到第2個高峰。總體人群和全體病人的預(yù)激可能是間歇性的，甚至隨時間推移而永遠消失。,病因,具有WPW綜合征心電圖表現(xiàn)的患者大多數(shù)無器質(zhì)性心臟病，大多系胚胎發(fā)育過程中形成了異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。

4、 在成年人中患預(yù)激綜合征的60%～70%心臟是正常的。伴有器質(zhì)性心臟病者占少數(shù)，可見于： 1.先天性心臟病 上述情況往往并存于先天性心臟血管畸形的發(fā)生過程中。因此，許多先天性心臟病如房間隔缺損、大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化等均可合并預(yù)激綜合征。,病因,先天性二尖瓣畸形，心電圖多為A型WPW，而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的病

5、人多為B型WPW，這提示W(wǎng)PW綜合征和瓣膜發(fā)育畸形同源于房室環(huán)在胚胎發(fā)育期間結(jié)構(gòu)發(fā)生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW發(fā)生率可高達5%～25%，而且都是右心房室間的旁路。 2.后天性心臟病 在瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟病、心臟外傷等均可伴有預(yù)激綜合征，多表現(xiàn)為A型WPW，大多是左心房室間的旁路。通常認為在患后天性心臟病后才出現(xiàn)的預(yù)激綜合征，并非是后天性心臟病本身引起的，其預(yù)激綜合征的旁路本來就是存在的，只是在

6、患病以前，由于旁路和房室結(jié)-希-浦系統(tǒng)軸徑電生理特性的相互關(guān)系，旁路未起傳導功能，因而在心電圖上未能顯示出來。,病因,隨著年齡的增長或患某種心臟病以后，兩個傳導途徑的電生理特性的相互關(guān)系起了變化，旁路起了加速傳導作用，因而在心電圖上出現(xiàn)預(yù)激綜合征的特征。 3.家族性預(yù)激綜合征 系常染色體顯性遺傳性疾病?，F(xiàn)已證實家族性預(yù)激綜合征的相關(guān)基因位于染色體7q3上，與7q3上D7S505、D7S483和D7S688三個位點均連鎖，以D

7、7S505 Lod值最高。,發(fā)病機制,WPW綜合征旁路產(chǎn)生來源至今尚無一致意見。正常纖維環(huán)是分開心房與心室的纖維組織。在胚胎發(fā)育長到10～15mm時。房室環(huán)開始發(fā)育。早期是一種較薄的纖維層，上面有一些小孔，孔內(nèi)有連接心房與心室的肌束通過，后來由于纖維層的發(fā)育及孔內(nèi)肌束的萎縮退化，小孔最后完全封閉，形成完整的較厚的纖維環(huán)，此時心房與心室完全分離，各自進行著收縮與舒張活動。房室纖維環(huán)無傳導激動的功能。因此。心房的激動只有通過房室結(jié)才能下傳心

8、室。,發(fā)病機制,在上述房室環(huán)發(fā)育過程中。如果某些小孔未能閉合，使肌肉束殘存，這些殘存的肌肉束使通過房室纖維環(huán)構(gòu)成了房室之間的附加傳導徑路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纖維環(huán)發(fā)育上的缺陷而形成的，這是旁路產(chǎn)生的來源。上述改變并無其他器質(zhì)性心臟病的發(fā)生。,臨床表現(xiàn),不伴有心律失常的預(yù)激綜合征，無任何臨床癥狀，常歸屬于良性心律失常的范疇，但旁路的存在畢竟是心律失常，特別是折返性心律失常的解剖學基礎(chǔ)，為心律失常的出現(xiàn)及好發(fā)性提供了條件

9、。預(yù)激綜合征患者有40%～80%伴發(fā)快速性心律失常，依次為陣發(fā)性室上性心動過速、心房顫動、心房撲動、過早搏動等。少數(shù)可致猝死。因而對無癥狀的預(yù)激綜合征患者，亦必須行電生理檢查，確無發(fā)生心律失常的可能性后，方能視為良性。,臨床表現(xiàn),對伴有心律失常的預(yù)激綜合征患者，則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況，而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和血流動力學改變，如心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。,并發(fā)癥,預(yù)激綜合征伴有快速心律失常時可

10、出現(xiàn)暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并發(fā)癥。,其他輔助檢查,1.心電圖檢查 (1)典型預(yù)激綜合征的心電圖特點： ①P-R間期＜0.12s。 ②QRS波增寬，時間≥0.11s。 ③預(yù)激波： 又稱δ(delta或△)波，為QRS波起始部分，表現(xiàn)為粗鈍及有挫折的波。 ④繼發(fā)性ST-T改變： ST段向著預(yù)激波相反方向移位、T波低平或背向預(yù)激波。 (2)對典型預(yù)激綜合征典型心電圖特點的詳細

11、描述： ①P-R間期： 約85%的病例P-R間期＜0.10s，有時可短達0.04s。P-R間期的縮短與QRS波增寬的程度一般成反比，但P-J間期正常。,其他輔助檢查,②QRS波： 由于預(yù)激波為QRS的開始部分，所以QRS波增寬，偶爾可達0.20s。預(yù)激綜合征依據(jù)QRS波特點可分為下列兩種： A.不完全性預(yù)激綜合征： 室上性激動一方面經(jīng)旁路預(yù)先下傳激動心室的一部分，形成δ波，另一方面激動沿正常房

12、室傳導系統(tǒng)下傳心室，并與旁路下傳的激動在心室內(nèi)發(fā)生絕對干擾，形成一特殊類型的室性融合波，此稱為不完全性預(yù)激綜合征。其QRS波的前段由預(yù)激波構(gòu)成，中段及后段由正常室內(nèi)傳導形成。當激動沿旁路下傳激動心室所占成分越大則預(yù)激波振幅亦越大；反之，所占心室成分越少，預(yù)激波也越小。,其他輔助檢查,不完全性預(yù)激綜合征心電圖特點如下： a.QRS波前段畸形有預(yù)激波，預(yù)激波振幅較小，所占時間較短。QRS波終末部分正常銳利。 b.QRS波增

13、寬，但并不很顯著。QRS波時限為0.10～0.14s。 c.P-R間期＜0.12s。 d.繼發(fā)性ST-T改變不明顯。因為QRS波中、后段(主波)無明顯異常，所以也無明顯的繼發(fā)性ST-T異常。 e.P-J間期正常，多小于0.26s。 B.完全性預(yù)激綜合征： 當正常的房室傳導系統(tǒng)有傳導阻滯時，室上性激動沿旁路下傳可引起全部心室肌除極，產(chǎn)生完全性預(yù)激綜合征。,其他輔助檢查,QRS波全部為預(yù)激波所組成，整

14、個心室除極時間明顯延長，QRS波表現(xiàn)為明顯的寬大畸形。完全性預(yù)激綜合征的心電圖特點如下： a.QRS波明顯寬大畸形，在QRS波起始部分有預(yù)激波，QRS波的終末部分亦明顯寬鈍。 b.QRS時間多＞0.12s。甚至可達0.18s。 c.P-R間期縮短，時限＜0.12s，若出現(xiàn)旁路一度阻滯則P-R間期＞0.12s。 d.繼發(fā)性ST-T改變十分明顯。預(yù)激波與QRS主波向上的導聯(lián)ST段下降，T波負正雙向或倒置；預(yù)

15、激波與QRS主波向下的導聯(lián)ST段抬高，T波正負雙向、直立。,其他輔助檢查,e.P-J間期正?；蜓娱L。 ③預(yù)激波(δ波)： 預(yù)激波所占時間約為0.05s(常為0.03～0.06s)，其振幅在5mm以下，多為2～3mm，少數(shù)情況下也可高于QRS波主波。通常預(yù)激波和QRS波主波方向相同。如果預(yù)激波很小、不典型而不易判斷可采用憋氣、壓迫頸動脈竇、使用阿托品和異丙腎上腺上腺上腺素等方法可使預(yù)激波顯現(xiàn)，或由小變大。深吸氣、運動、亞硝

16、酸異戊酯等可使原有預(yù)激波消失。 ④繼發(fā)性ST-T波改變： 預(yù)激綜合征時發(fā)生的繼發(fā)性ST-T波變化，其方向與預(yù)激波引起的QRS波變化方向相仿。,其他輔助檢查,但如果預(yù)激波呈正向，ST段出現(xiàn)抬高或預(yù)激波為負向，T波出現(xiàn)倒置，或預(yù)激波雖為正向，但不甚顯著。而ST段及T波都出現(xiàn)明顯下移及倒置等，均可以肯定表明這種ST段或T波的改變，主要是原發(fā)性的，說明除預(yù)激綜合征外，患者還并存有心肌損害。但是，無心肌損害的預(yù)激綜合征，在陣發(fā)性心

17、動過速發(fā)作后，特別是使用奎尼丁治療者，也可發(fā)生原發(fā)性T波改變。 (3)典型預(yù)激綜合征的心電圖分型： 根據(jù)預(yù)激波的除極方向可將WPW綜合征分為下列3型。,其他輔助檢查,①A型預(yù)激綜合征： 旁路位于左心室后基底部。A型預(yù)激綜合征總是相當于左側(cè)或后間隔旁路。室上性激動從左心室的后基底部進入心室。心室的除極由后向前，預(yù)激波的平均向量指向左、前、下方。心電圖表現(xiàn)為預(yù)激波和QRS波主波在各胸前導聯(lián)(V1～V6)全部向上(

18、圖1)。此型易誤認為右心室肥厚、右束支阻滯或下壁心肌梗死，應(yīng)注意鑒別。 ②B型預(yù)激綜合征： 旁路位于右心室前壁，室上性激動從右心室的前側(cè)壁進入心室，心室的除極由前到后。,其他輔助檢查,預(yù)激波的平均向量多指向左后方。心電圖表現(xiàn)為V1～V3導聯(lián)QRS波的主波向下，呈QS、rS或Qr波型；在V4～V6導聯(lián)QRS波主波向上(圖2)。此型易誤診為前間壁心肌梗死或完全性左束支阻滯?，F(xiàn)認為B型預(yù)激綜合征還不一定都是右側(cè)旁路，也可見于

19、其他部位的旁路。 預(yù)激綜合征合并束支傳導阻滯時，診斷較困難。因為B型WPW很似左束支阻滯，A型WPW似右束支阻滯。特別是當預(yù)激綜合征為持續(xù)性，且又是只從旁路傳導則診斷更困難。如果旁路與束支傳導阻滯不是同側(cè)時，兩者才易鑒別。,其他輔助檢查,B型預(yù)激綜合征由于激動是從右心室前側(cè)壁進入心室。在有些完全性右束支阻滯者，當出現(xiàn)預(yù)激綜合征時，其預(yù)激激動可先傳至右束支阻滯部位的遠端，使原有的完全性右束支阻滯的波形反而消失。當預(yù)激綜合征波形

20、消失后，完全性右束支阻滯波形又出現(xiàn)。表面看似是間發(fā)的，但實際上完全性右束支阻滯是持續(xù)存在的。而預(yù)激綜合征才是間發(fā)的。此是后者的出現(xiàn)掩蓋了完全性右束支阻滯的存在。 ③C型預(yù)激綜合征： 旁路位于左心室前側(cè)壁。,其他輔助檢查,室上性激動從左心室前側(cè)壁進入心室，預(yù)激波的平均向量指向右前方。心電圖表現(xiàn)為V6導聯(lián)出現(xiàn)深的Q波或呈QS波型。右側(cè)心前區(qū)導聯(lián)主波向上(圖3)。此型很少見，易誤診為前側(cè)壁心肌梗死。 在A型與B

21、型之間尚存在中間型。其旁路位于右心室后基底部。室上性激動從右心室的后基底部進入心室。心電圖表現(xiàn)為V1導聯(lián)呈QS、Qr或rs型、V2導聯(lián)呈高R波。 這種分型方法未考慮到預(yù)激波的方向，反而考慮的是心室除極的最后部分的電勢，故它對定位的意義并不準確。,其他輔助檢查,但由于此分型法比較簡單，故一直沿用。目前已被心電圖定位及心內(nèi)膜標測、電生理檢查法等更精確的定位方法所取代。 (4)典型預(yù)激綜合征心電圖的特殊類型：

22、①頻率依賴性間歇性預(yù)激綜合征： 是心率的快慢對房室旁路(慢旁路)前向傳導的不應(yīng)期起了作用，也即慢旁路發(fā)生3相或4相阻滯。例如，當心率變慢時，竇性P波(室上性)才能經(jīng)房室旁路下傳，當心率增快時，就不能經(jīng)房室旁路而經(jīng)正常房室傳導途徑下傳。說明在心率變快時房室旁路處于不應(yīng)期發(fā)生了3相阻滯。,其他輔助檢查,又如當心率增快時可經(jīng)房室旁路下傳，當心率變慢時不能經(jīng)房室旁路下傳，而只能經(jīng)正常房室傳導途徑下傳，說明在心率變慢時旁路處于不應(yīng)期發(fā)生

23、了4相阻滯。提示Kent束內(nèi)可發(fā)生3、4相阻滯(圖4，5)。 ②間歇性預(yù)激綜合征心電圖特點： 預(yù)激綜合征的典型心電圖可以呈間歇性出現(xiàn)，即有幾次心搏呈不同程度的預(yù)激圖形，但其他心搏又呈正常圖形，或正常圖形與預(yù)激圖形交替出現(xiàn)，或較長時間可均為正常圖形(圖6，7)。此外，預(yù)激的程度在每次心搏時也可有變化，這是因為每次心搏時，心室受到旁路傳來的預(yù)激作用的范圍大小不同，可無規(guī)律。,其他輔助檢查,也可呈逐漸變大或變小，此稱手風

24、琴現(xiàn)象。 ③隱匿性預(yù)激綜合征： 又稱隱匿性預(yù)激，是指房室旁路只有單向室房逆向傳導功能(隱匿性旁路)而無前向傳導功能。所以在竇性心律、心動過速、心房調(diào)搏時，心電圖QRS正常無心室預(yù)激圖形。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的室上性心動過速(房室折返性心動過速)常伴有陣發(fā)性心房顫動或心房撲動。隱匿性預(yù)激綜合征多見于無器質(zhì)性心臟疾病的健康人，部分為二尖瓣脫垂和Ebstein畸形患者。,其他輔助檢查,A.隱匿性預(yù)激綜合征的心電圖特點：

25、 隱匿性預(yù)激綜合征在竇性心律時的心電圖是正常的，即使發(fā)作呈現(xiàn)陣發(fā)性室上性心動過速時，心電圖也無預(yù)激綜合征的表現(xiàn)。所以從心電圖上作出隱匿性預(yù)激綜合征的正確診斷是較困難的。電生理檢查可明確診斷。 如出現(xiàn)下述心電圖改變，可考慮陣發(fā)性室上性心動過速合并隱匿性預(yù)激綜合征的可能： a.陣發(fā)性室上性心動過速的心室率較快，?！?80次/min。b.在QRS波后出現(xiàn)的P波是逆行的，在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及aVR導聯(lián)P波是倒置的。,其他輔助

26、檢查,Ⅰ導聯(lián)P波倒置，則提示有左側(cè)旁路。c.R-P-間期＜P--R間期。d.陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)生二度房室傳導阻滯，應(yīng)排除隱匿性預(yù)激綜合征。e.隱匿性預(yù)激綜合征常發(fā)生間歇性功能性束支傳導阻滯(發(fā)生率為33%～77%)。f.心房顫動與折返性心動過速交替出現(xiàn)。 隱匿性預(yù)激綜合征發(fā)作呈現(xiàn)的陣發(fā)性室上性心動過速有兩種類型： a.前傳型房室折返性心動過速；b.持續(xù)性交接區(qū)折返性心動過速，實際上為后間隔附近的具有慢傳導特性隱匿

27、室房旁路的房室旁路折返性心動過速，是一種特殊性質(zhì)的隱匿性預(yù)激綜合征。,其他輔助檢查,B.隱匿性預(yù)激綜合征的心臟電生理診斷依據(jù)和旁路定位： a.靜息、心動過速和左右心房調(diào)搏時，心電圖上無預(yù)激綜合征的圖形。 b.無需前期的房性期前收縮，竇性心律加速即可自動引發(fā)室上性心動過速。且室上性心動過速發(fā)生時第一個P-R間期不延長。 c.心動過速Q(mào)RS波后有逆行P-波，R-P-間期相對固定，R-P-＜P--R，R-P-＞60m

28、s(心內(nèi)法)或R-P-≥70ms(食管法)(圖8)。 d.無創(chuàng)性心房激動順序標測有助于隱匿性旁路的定位。,其他輔助檢查,在心動過速時，同步描記食管導聯(lián)和V1導聯(lián)心電圖，觀察兩個導聯(lián)中最早的心房激動部位。由于食管導聯(lián)緊鄰左心房，當食管導聯(lián)P′波除極較V1導聯(lián)提前時，則旁路位于左側(cè)(圖9)；當V1導聯(lián)P′波除極較食管導聯(lián)P′波提前時，旁路則位于右側(cè)(圖10)，因為V1導聯(lián)為右胸導聯(lián)，在V1導聯(lián)記錄的P′波當屬右心房。

29、e.心內(nèi)電生理檢查對隱匿性預(yù)激綜合征的診斷，特別是間隔旁路的定位更為精確可靠。在前向型(順向型)房室折返性心動過速(OAVRT)或右心室心尖部調(diào)搏時，于希氏束不應(yīng)期發(fā)放的心室期前收縮刺激可提前激動心房，V-A(R-P-)間期和心房逆行激動順序與心動過速時相仿。,其他輔助檢查,如隱匿性間隔旁路作為心動過速逆?zhèn)髦АＰ氖移谇笆湛s刺激可在房室結(jié)處于不應(yīng)期時逆?zhèn)餍姆?。從間隔旁路逆行激動產(chǎn)生的A波，往往發(fā)生在H波之前，如逆行A波最先出現(xiàn)于冠狀竇開口

30、處，顯示存在后間隔旁路；逆行A波最先出現(xiàn)于低位房間隔部，則為前間隔旁路。 f.前向型房室折返性心動過速(OAVRT)伴功能性束支阻滯(FBBB)時，R-P′間期測定對隱匿性旁路定位有診斷意義： 隱匿性游離壁旁路作為OAVRT的逆行支，如伴有旁路同側(cè)FBBB，由于折返激動須繞道對側(cè)束支和室間隔，才能到達旁路的心室端，故而使折返環(huán)路延長，心室率減慢，R-P-間期較原來延長≥35ms。,其他輔助檢查,伴對側(cè)FBBB時，心室

31、率和R-P-間期無改變。間隔旁路伴FBBB時，R-P-間期延長度≤25ms。前間隔旁路伴RFBBB，R-P′間期延長；伴LJFBBB，R-P-間期不延長；后間隔旁路伴LFBBB，R-P間期延長，伴RFBBB時，R-P間期不延長。 g.記錄旁路電位對隱匿性預(yù)激綜合征的確診和治療均具重要意義?？刹捎眯耐饽せ蛐膬?nèi)膜記錄方法，以后者較為實用。通常須應(yīng)用特制的電極導管，例如電極間距為2mm的多極導管或正交電極導管。將導管置于冠狀竇內(nèi)，可

32、記錄左側(cè)旁路電位。,其他輔助檢查,如記錄右側(cè)旁路電位，應(yīng)將電極導管置于三尖瓣環(huán)的右心房側(cè)。用大頭電極導管在二尖瓣、三尖瓣環(huán)處標測，記錄旁路電位的陽性率可達100%。OAVRT時逆向旁路電位出現(xiàn)在V波之后，A波之前，旁路前傳阻滯常發(fā)生于AP-V處，而逆向阻滯常發(fā)生于AP-A處。在間隔部記錄到旁路電位，診斷隱匿性間隔旁路十分明確。 C.隱匿性預(yù)激綜合征的發(fā)病情況： 隱匿性預(yù)激綜合征可見于任何年齡患者。某些隱匿性預(yù)激綜合征

33、患者是先天性的，也有一些人隨年齡增大其預(yù)激綜合征變?yōu)殡[匿性的，還有一些人的逆向傳導也發(fā)生變化，最后甚至消失。,其他輔助檢查,隱匿性預(yù)激綜合征在老年人不多見。隱匿性預(yù)激綜合征的發(fā)生率不確定，占室上性心動過速的4%左右，占折返性室上性心動過速的17%～37%。隱匿性預(yù)激綜合征多發(fā)生在Kent束，在James束及Mahaim束中發(fā)生極少。 ④Kent束內(nèi)文氏周期： 大部分Kent束前向傳導的不應(yīng)期極短，?！?.35s，稱為

34、快旁路，小部分不應(yīng)期相當長，為0.60～3.0s，稱為慢旁路。WPW綜合征患者出現(xiàn)旁路呈文氏型阻滯的發(fā)生率很少。約為2.1%。其心電圖特點為：,其他輔助檢查,A.P-P間距規(guī)則。 B.P-R(δ)間期逐漸延長，直到δ波消失，P-R間期才恢復(fù)正常。 C.相應(yīng)的QRS波由寬變窄，畸形程度由重變輕，周而復(fù)始，類似“手風琴效應(yīng)”，而后者所有QRS波均由旁路、正路下傳，共同激動心室形成室性融合波，系預(yù)激程度不等而引起的δ波與QRS

35、波由寬變窄、或由窄變寬逐步演變，猶如手風琴的閉合或拉開時的一種現(xiàn)象。 D.亦可發(fā)生交替性文氏周期，即Kent束在2∶1阻滯基礎(chǔ)上出現(xiàn)文氏現(xiàn)象。 ⑤旁路的遞減性傳導和遞增性傳導：,其他輔助檢查,A.旁路的遞減性傳導： 在心房增速調(diào)搏或程控心房期前刺激時，A-V間期呈頻率依賴性延長，隨著房性期前刺激的逐步提前，A-H間期和A-V間期逐步延長，同時H波與QRS波重疊，預(yù)激程度也逐步增加。希氏束期前刺激時，QRS波正?；?/p>

36、。說明旁路也具有遞減性傳導性能。 B.旁路的遞增性傳導： 心電圖表現(xiàn)為在P-P間期固定不變的情況下，P-R間期逐漸縮短，QRS波群以“正常圖形”到“部分預(yù)激”直至“完全性預(yù)激”(圖11)。 ⑥旁路的二度Ⅱ型傳導阻滯(圖12)：,其他輔助檢查,⑦旁路的高度傳導阻滯： 正常房室傳導系統(tǒng)可發(fā)生高度傳導阻滯，其產(chǎn)生的機制是隱匿性傳導和傳導阻滯。由于旁路的傳導速度快，不應(yīng)期短，發(fā)生隱匿性傳導的機會少，故旁路的高度

37、傳導阻滯的發(fā)生率低。 ⑧旁路的超常傳導： 超常傳導是指出現(xiàn)在不應(yīng)期的興奮傳導。超常傳導主要發(fā)生在希-浦系統(tǒng)，旁路的超常傳導十分罕見。旁路的超常傳導的電生理特征與束支系統(tǒng)相同，表現(xiàn)如下： A.延長的有效不應(yīng)期。 B.相對恒定的超常相位置(接近體表心電圖的T波末尾)。,其他輔助檢查,C.可頻率依賴性(慢頻率時超常相右移，快頻率時超常相左移)(圖13)。 D.傳導阻滯(受抑隱匿性逆?zhèn)麟娀顒铀?導致

38、超常相右移。 E.容易在適當快頻率時誘出2∶1超常傳導。 F.超常相持續(xù)時間相同。 G.發(fā)生在超常相的QRS波時間與發(fā)生在舒張晚期的QRS波時間相同。 H.超常相能通過延長不應(yīng)期來顯示。 ⑨典型預(yù)激綜合征時旁路的裂隙現(xiàn)象： 旁路的電生理特征是傳導速度快、不應(yīng)期短，它為理論上不容易產(chǎn)生傳導的裂隙現(xiàn)象，但已有一些報告。,其他輔助檢查,裂隙現(xiàn)象是一個異常的心電現(xiàn)象。發(fā)生裂隙傳導現(xiàn)象的主要原因是

39、激動傳導的方向上不同水平面不應(yīng)期不一致。出現(xiàn)裂隙傳導必須具備三個條件： A.激動傳導方向上有A、B兩個不應(yīng)期不相同的水平面；B.遠側(cè)的B水平面有效不應(yīng)期長，程序期前刺激中首先進入有效不應(yīng)期，發(fā)生傳導阻滯；C.近側(cè)的A水平面此后也進入相對不應(yīng)期，發(fā)生傳導延緩。當延緩的程度足以使激動通過A水平面到達B水平面時，后者已脫離了有效不應(yīng)期，B水平面?zhèn)鲗У牧严冬F(xiàn)象則可發(fā)生。,其他輔助檢查,B水平面發(fā)生傳導阻滯到以后的再次傳導時的時間間隔稱

40、為裂隙帶。 郭繼鴻等報道一例，其旁路發(fā)生裂隙現(xiàn)象的機制是： A.在竇性或房性激動的傳導方向上，旁路位于遠端，心房肌相當于近端。旁路有效不應(yīng)期為320ms，明顯比心房有效不應(yīng)期(210ms)長。因此，適時的S2刺激可遇到旁路不應(yīng)期使傳導受阻；B.此后心房肌進入相對不應(yīng)期，房內(nèi)傳導延緩，當延緩的時間達到80ms時，S2刺激經(jīng)過房內(nèi)緩慢傳導到達旁路的起始端時，后者已脫離了不應(yīng)期，結(jié)果使已經(jīng)阻滯的旁路恢復(fù)了傳導功能而再次下傳

41、。,其他輔助檢查,⑩獲得性預(yù)激綜合征： 部分慢旁路前向傳導功能在房室正路功能良好時未能顯露，只有在正路發(fā)生病變后才表現(xiàn)出來。 雙重性室性融合波： 預(yù)激綜合征屬同源性室性融合波，但是當竇性P波經(jīng)旁路、正道下傳心室，又與心室內(nèi)起搏點甚至與交接區(qū)起搏點相融合，形成雙重性室性融合波。 延緩性預(yù)激綜合征： 此型特點是P-R間期正?；蜓娱L，但QRS波呈典型預(yù)激綜合征改變(有δ波、QRS時限增寬)，其產(chǎn)生系因正

42、常房室傳導系統(tǒng)及旁路的傳導速度均減慢所致。,其他輔助檢查,發(fā)育不全性預(yù)激綜合征： 其特點是預(yù)激波非常小，持續(xù)時間短，甚至不易與正常R波升支上的鈍挫相鑒別，QRS間期大多正常。其產(chǎn)生系因患者房室傳導系統(tǒng)的傳導速度特別快，因而只有很少一部分心室肌受到預(yù)激所致。此型多見于P-R間期較短的兒童及年輕婦女。 預(yù)激綜合征掩蓋束支阻滯： A.若預(yù)激區(qū)與束支阻滯區(qū)位于同側(cè)，則束支阻滯被掩蓋而僅顯示預(yù)激圖形。例如B型預(yù)激綜合征掩

43、蓋右束支阻滯，使右束支阻滯圖形正?；?；A型預(yù)激綜合征掩蓋左束支阻滯，使左束支阻滯圖形正常化。,其他輔助檢查,B型預(yù)激綜合征合并右束支阻滯很少見，有人認為僅見于Ebstein畸形。它可能與下列因素有關(guān)： a.Kent束終止于右束支阻滯區(qū)的近端或偏離右束支主干過遠，如終止于右心室后壁；b.右束支阻滯區(qū)發(fā)生在較少分支、右心室肌肉內(nèi)及預(yù)激波不能到達或全部提前除極阻滯區(qū)內(nèi)的心肌(圖14)。 B.若預(yù)激區(qū)與束支阻滯區(qū)位于對側(cè)，

44、則兩者圖形并存，例如A型預(yù)激綜合征伴右束支阻滯，B型預(yù)激綜合征伴左束支阻滯(圖15)。 預(yù)激綜合征掩蓋房室傳導阻滯：,其他輔助檢查,預(yù)激綜合征合并房室傳導阻滯，只要旁路功能正常，正路傳導阻滯可被掩蓋，依靠P-R間期常會誤診。但是如果P-J間期延長，即應(yīng)考慮是否存在房室傳導阻滯或室內(nèi)阻滯。宜進一步作食管心房調(diào)搏檢查，如在調(diào)搏中消除了δ波即可直接顯示正路房室傳導的真實情況(圖16)。預(yù)激綜合征合并有房室傳導阻滯常提示有器質(zhì)性心臟

45、病。 預(yù)激綜合征掩蓋急性心肌梗死或原發(fā)性ST-T改變： 透壁性心肌梗死最常見的心電圖改變是起始向量異常，而預(yù)激綜合征δ波也可引起心室除極初始異常，且使心室除極開始早于前者。,其他輔助檢查,此外，又由于旁路位置的不同，δ波在不同導聯(lián)有負相或正相，因此掩蓋或酷似心肌梗死圖形。舉例如A型WPW綜合征掩蓋前壁心肌梗死： 一例間歇性A型WPW綜合征，在預(yù)激間歇時V2、V3導聯(lián)均呈QS波形，ST-T有損傷、缺血性演變

46、過程，在預(yù)激出現(xiàn)時QS波消失，給阿托品后δ波消失，又出現(xiàn)典型心肌梗死圖形。另一例預(yù)激綜合征掩蓋下壁心肌梗死，患者持續(xù)性胸痛，心電圖Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)出現(xiàn)Q波，血清心肌酶增高，診斷為下壁急性心肌梗死，數(shù)天后心電圖出現(xiàn)了典型的A型WPW綜合征圖形，掩蓋了下壁梗死。,其他輔助檢查,以后A型WPW綜合征消失，下壁梗死圖形又顯現(xiàn)。此外，預(yù)激綜合征圖形可酷似下壁心肌梗死圖形(圖17)。 預(yù)激綜合征掩蓋或是類似心肌梗死圖形，關(guān)鍵在于其波平

47、均向量的方向： δ波平均向量在－70°左右時，可使Ⅰ、aVL導聯(lián)的病理性Q波消失，掩蓋高側(cè)壁梗死圖形；δ波平均向量在＋100°左右時，可使Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)的病理性Q波消失，掩蓋下壁梗死。單純預(yù)激綜合征時，δ波平均向量指向－70°左右時，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)可產(chǎn)生Q波，酷似下壁梗死：,其他輔助檢查,δ波平均向量指向＋100°左右時，在Ⅰ、aVL導聯(lián)產(chǎn)生Q波，酷似前側(cè)壁心肌梗死。A型WPW綜

48、合征心電圖還可產(chǎn)生類似正后壁心肌梗死圖形。B型WPW綜合征可產(chǎn)生右胸導聯(lián)負性δ波類似前側(cè)壁心肌梗死圖形。 預(yù)激綜合征時易掩蓋心肌梗死而漏診，下列兩點可提示或疑有心肌梗死或原發(fā)性ST-T改變： A.以R波為主導聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高。B.以S波為主導聯(lián)出現(xiàn)倒置、深尖的T波。兩者均可看到動態(tài)演變過程。 預(yù)激綜合征掩蓋心室肥大：,其他輔助檢查,A型、C型預(yù)激綜合征容易掩蓋左心室肥大，而使右心室肥大的假陽性率增高；B型預(yù)

49、激綜合征則易掩蓋右心室肥大，而使左心室肥大假陽性率增高。如果是A型WPW征伴右心室肥大或B型WPW綜合征伴左心室肥大者，則兩者均能同時顯示，即預(yù)激綜合征圖形及心室肥大圖形同時顯示于心電圖上。 預(yù)激綜合征合并束支傳導阻滯的診斷： A.預(yù)激綜合征合并左束支傳導阻滯的診斷標準： a.預(yù)激綜合征合并左束支傳導阻滯一般只見于B型預(yù)激綜合征。,其他輔助檢查,b.QRS波除δ波外，在QRS波的中部和之后再度出現(xiàn)切跡

50、或挫折。QRS電壓比單純預(yù)激者高(Rv5＋Sv1≥4.0mV)，T波更對向右側(cè)。 c.心電向量圖除δ向量外，QRS環(huán)的中部再度出現(xiàn)傳導延緩、挫折和扭曲，最大向量電壓增高(≥2.5mV)，T環(huán)更向右側(cè)(圖18)。 B.預(yù)激綜合征合并右束支傳導阻滯的診斷標準： a.預(yù)激綜合征合并右束支傳導阻滯，一般只見于A型預(yù)激綜合征(圖19)。 b.QRS波除δ波外，右胸導聯(lián)呈rsR′型和T波倒置。,其他輔助檢查,c.

51、心電向量圖除δ向量外，有向右前明顯傳導延緩的終末向量，形成附加環(huán)，但T環(huán)不像單純右束支傳導阻滯那樣向左后，而向左前，這是因為受預(yù)激影響之故。但也有T環(huán)仍位于左后下不受影響者。診斷時應(yīng)將心電圖與心電向量圖結(jié)合在一起分析。 危性預(yù)激綜合征： 是指預(yù)激綜合征伴心房顫動、心房撲動、心室撲動、顫動、猝死。 2.典型預(yù)激綜合征的電生理檢查特點 用心房及心室增速調(diào)搏及程序期前刺激方法，配合希氏束電圖檢查典型預(yù)激綜合征。,其他

52、輔助檢查,經(jīng)電生理學檢查可了解Kent束的下述特性。 (1)確定旁路的存在： 由于心房的激動從旁路下傳到心室的時間早于正常房室傳導系統(tǒng)，故心電圖上的波起始點發(fā)生在希氏束電圖H波之前，這可肯定旁路的存在。但是對心室預(yù)激波不很明顯而又疑似為預(yù)激波，或沒有心室預(yù)激波又疑有隱匿性房室旁路者，行電生理檢查可幫助診斷旁路可否存在，方法如下述： ①用心房起搏法分級增加起搏頻率，或用心房程序期前刺激方法，依次縮短心房期前

53、刺激的配對間期，可使房室結(jié)的傳導時間延長，沖動則易于從旁路下傳，心室的預(yù)激成分逐漸增加，可使原來很細小的預(yù)激波變大，原來沒有預(yù)激波的出現(xiàn)心室預(yù)激波。,其他輔助檢查,這就肯定房室旁路的存在。 在少見的情況下，行心房程序期前刺激時會出現(xiàn)雙傳導現(xiàn)象，即心房激動先從房室旁路下傳激動全部心室形成完全預(yù)激圖形，繼而心房激動從房室結(jié)下傳激動心室全部。有時還可遇見，在心房起搏或心房程序期前刺激時，肯定有房室旁路的存在，但并不能使心室的預(yù)激波成

54、分增加。 ②改變心房內(nèi)起搏部位： 由于電生理檢查常規(guī)采用右心房上部起搏，與房室旁路較遠。如起搏部位離房室旁路近，則起搏沖動易于從旁路下傳，可使原來的心室預(yù)激成分小的增大，原來沒有預(yù)激波的出現(xiàn)預(yù)激波，從而可肯定旁路的存在，并可判定旁路的位置。,其他輔助檢查,如刺激右心房下部可使預(yù)激波增大，提示旁路在右心房室間；從冠狀竇電極刺激心房(或經(jīng)食管電極刺激心房)使預(yù)激波增大者，提示旁路位于左心房室間。 ③采用刺激迷走

55、神經(jīng)的方法或藥物方法： 采用壓迫頸動脈竇、乏氏動作、β受體阻滯藥、鈣拮抗藥、腺苷等減慢房室傳導速度，在希氏束電圖可看到A-H延長，而P-δ不變，故H波向后移，H波還可進入到V波之中，甚至偶爾可V波之后。這說明激動從旁路下傳較早而從房室結(jié)下傳更晚。心電圖上的預(yù)激程度更大，預(yù)激波可更明顯。,其他輔助檢查,這就確定了旁路的存在。異丙腎上腺上腺上腺素可增加房室結(jié)傳導速度，可減少心室預(yù)激波成分。壓迫頸動脈竇可導致房室傳導阻滯及房室交接區(qū)

56、逸搏，在竇性心律時有房室旁路心室預(yù)激波者，在房室交接區(qū)逸搏搏動時，不出現(xiàn)房室旁路的心室預(yù)激波。 (2)確認旁路為Kent束： 如有下列電生理學特點可確認旁路為Kent束： ①P-R間期初始向量有改變，使心肌梗死的病理性Q波被掩蓋。 ②心室肥大： A型WPW綜合征的V1導聯(lián)呈R或Rs型時酷似右心室肥大，但WPW綜合征P-R間期＜0.12s,QRS波起始處有δ波，V1、V6導聯(lián)S波不深，很少有電軸明

57、顯右偏。,其他輔助檢查,B型WPW綜合征V5導聯(lián)QRS波高大，應(yīng)與左心室肥大鑒別，依據(jù)P-R間期＜0.12s，有δ波等，鑒別并不困難。,診斷,1.典型預(yù)激綜合征的診斷 (1)P-R間期＜0.12s。 (2)有δ波。 (3)QRS波增寬。 (4)繼發(fā)性ST-T改變。 2.高危性WPW綜合征的診斷及預(yù)測 WPW綜合征患者常并發(fā)快速性心律失常。例如： 有40%～80%的患者合并房室折返性心動過速，有11

58、.5%～34%的患者合并心房顫動等，這些快速性心律失常，可因快速心室反應(yīng)引起心室肌不應(yīng)期彌散，增加心室易顫性而引發(fā)心室顫動。所以對由WPW綜合征引起的危及生命的心律失常稱為高危性WPW，下述一些表現(xiàn)可提示此診斷及預(yù)測：,診斷,(1)心電圖和動態(tài)心電圖中的提示： 心電圖上已證實為WPW綜合征者，如出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮、逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速、快速性心房顫動，尤其以心房顫動的R-R間期≤250ms者，應(yīng)提高警惕、積極治療、控制發(fā)

59、作。 (2)運動負荷中的提示： WPW綜合征患者如果在運動負荷后預(yù)激的QRS波突然轉(zhuǎn)變?yōu)檎?，且伴P-R間期延長，提示該患者的旁路不應(yīng)期相對較長，據(jù)此預(yù)測患者即使并發(fā)心房顫動，其心室率也將相對緩慢；若在運動時心電圖上發(fā)現(xiàn)同一導聯(lián)δ波由正變負或由負變正，這類患者發(fā)生快速性心房顫動的可能性大。,診斷,偶有患者運動試驗中或后立即出現(xiàn)心房顫動，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R間期＞250ms,則不易發(fā)生心室顫動危險

60、： 反之≤250ms預(yù)示有演變?yōu)樾氖翌潉拥奈ｋU。R-R間期＜180ms則患者處于高危狀態(tài)。 預(yù)激患者如不伴有器質(zhì)性心臟病，做活動平板運動試驗將具有與正常人相同的運動負荷量，但如并發(fā)室上性心動過速、心房撲動、或心房顫動時，其體力活動能力無疑將明顯受到限制。故應(yīng)密切觀察患者變化，以防不測。 (3)藥物試驗及電生理檢查的指示均有一定的幫助，但必須選擇好適應(yīng)證并做好急救準備。,鑒別診斷,1.與束支傳導阻滯 束支阻滯

61、時P-R間期＞0.12s，QRS時限常＞0.12s，異常寬大者多見，P-J間期常＞0.27s，QRS波雖有挫折粗鈍，但初始部無預(yù)激波，圖形一般恒定或隨病理過程而有轉(zhuǎn)變。大多無室上性心動過速、心房顫動等并發(fā)癥。此與WPW綜合征的鑒別并不困難。 2.與心肌梗死 通常不易誤診，但有時向下的δ波可有一個主波向上的QRS波群與δ波位于等電位線上伴有一個主波向下的QRS波，這樣就酷似病理性Q波而誤認為心肌梗死，例如B型WPW綜合征V1～V

62、3導聯(lián)呈QS型者，酷似前間壁心肌梗死；C型中V5、V6導聯(lián)出現(xiàn)“Q”波者，酷似側(cè)壁心肌梗死。,鑒別診斷,有的δ波在Ⅲ、aVF導聯(lián)中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL導聯(lián)中酷似高側(cè)壁心肌梗死。鑒別要點是WPW綜合征的心電圖表現(xiàn)： ①在其他導聯(lián)上有典型的向上的δ波，QRS波增寬。 ②P-R間期＜0.12s。 ③缺乏心肌梗死的原發(fā)性ST-T改變。 此外，應(yīng)仔細詢問病史，是否有心肌梗死的癥狀及血清心肌酶改變

63、等診斷依據(jù)。應(yīng)特別重視心電圖的演變過程，尤其是ST-T波演變規(guī)律。還應(yīng)注意，由于WPW綜合征初始向量有改變，使心肌梗死的病理性Q波被掩蓋。,鑒別診斷,3.心室肥大 A型WPW綜合征的V1導聯(lián)呈R或Rs型時酷似右心室肥大，但WPW綜合征P-R間期＜0.12s,QRS波起始處有δ波，V1、V6導聯(lián)S波不深，很少有電軸明顯右偏。B型WPW綜合征V5導聯(lián)QRS波高大，應(yīng)與左心室肥大鑒別，依據(jù)P-R間期＜0.12s，有δ波等，鑒別并不困難。,治療

64、,1.在決定對預(yù)激綜合征是否采用藥物治療前，應(yīng)首先對預(yù)激綜合征患者進行全面的、詳細的評估 其內(nèi)容步驟如下： (1)記錄患者起病年齡及發(fā)作次數(shù)，特別注意發(fā)作時的癥狀。 (2)發(fā)作次數(shù)及持續(xù)時間的演變趨勢。 (3)發(fā)作時及非發(fā)作期間曾用過的有效或無效藥物。 (4)全面體檢，明確心臟結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。 (5)運動試驗，一般在運動中δ波突然消失者，提示今后發(fā)生心室顫動及猝死的機會較少。如果運動中δ波持續(xù)存

65、在者，應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。,治療,有預(yù)激綜合征但無癥狀及心動過速史者，若從事較危險的職業(yè)如飛行員、運動員等，也應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。如果發(fā)作次數(shù)較少，發(fā)作時心率在100～200次/min，但癥狀不多、且短期內(nèi)自行緩解者，也可暫時不給予藥物治療和心內(nèi)電生理檢查，但需密切隨訪。 2.無并發(fā)癥的預(yù)激綜合征的治療 對于體檢心電圖發(fā)現(xiàn)有預(yù)激綜合征，但無并發(fā)癥發(fā)生者，不需治療。但需追蹤觀察。 3.預(yù)激綜合征合并快速性心律失常的治療

66、 (1)發(fā)作期的藥物,治療,由于心室預(yù)激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發(fā)作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者，應(yīng)立即行藥物治療。 ①順向型(前傳型)房室折返性心動過速發(fā)作時的 詳見“陣發(fā)性室上性心動過速的治療”。 ②預(yù)激綜合征合并心房顫動(心房撲動)時的 一些學者把預(yù)激綜合征合并心房顫動及合并逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速，總稱為預(yù)激綜合征合并QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預(yù)激綜合征合并快速性心

67、律失常，在心電圖上QRS波畸形增寬。,治療,發(fā)作時急診處理的緊迫性，取決于心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。 A.血流動力學情況不好(伴有嚴重低血壓等)或尚好，心律失常心動過速快而持續(xù)時間較長者，應(yīng)首選電復(fù)律(除非無復(fù)律設(shè)備或有電復(fù)律之禁忌證)。 B.血流動力學情況尚好，心律失常心動過速尚能耐受，應(yīng)先試用藥物治療。應(yīng)選用可延長房室旁路的不應(yīng)期和抑制其傳導功能的藥物。 a.普羅帕酮： 常為首選

68、藥。劑量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注，注射時間應(yīng)大于5min，通常在5～7min。,治療,如無效，在15～20min后可重復(fù)應(yīng)用一次。多數(shù)患者使用70～140mg即有效。普羅帕酮(心律平)可延長房室結(jié)、旁路前向和逆向有效不應(yīng)期，延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導，抑制異位搏動，因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮(心律平)后，復(fù)律和心室率減慢者約各占一半，平均劑量107.9mg(70