顱內對稱性病變

1、顱內對稱性病變,東南大學附屬南京同仁醫(yī)院神經內科 馮艷蓉,,,,,病 因,一． 中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 變質甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白質腦病 二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常沉積 2.

2、FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積 3.Hallervorden-Spatz病: 鐵代謝障礙. 4.肝性腦病:錳的異常沉積. 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥: 四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側對稱性出血或梗死 六 變性疾?。?Huntington病，結節(jié)性硬化,CO中毒性遲發(fā)性腦病,臨床特點: ①假愈期為其特征性表現(xiàn), 假愈期（2—60

3、天）患者表面上看似乎病情恢復, 而實際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展②遲發(fā)性腦病與年齡密切相關, 中老年發(fā)生率高③CO 中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比, 中毒重者發(fā)病率高④勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險因素⑤CO中毒急性期行合理徹底的治療對預防遲發(fā)性腦病至關重要。,貓眼征—CO中毒性遲發(fā)性腦病,,遺傳性鐵代謝障礙性疾病常染色體隱性遺傳臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強直，舞蹈手足徐動癥和構音障礙 T2WI蒼白球對稱

4、性顯著低信號，此低信號區(qū)中央在蒼白球的前內側可見高信號區(qū)，呈虎眼狀表現(xiàn)。,虎眼征-Hdllervorden-Spatz綜合征,基底動脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類型的腦血管病。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內的大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。基底動脈尖端分出兩對動

5、脈：小腦上動脈和大腦后動脈。小腦上動脈分布于小腦的上面、小腦髓質深部和齒狀核等中央核團，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側部；大腦后動脈皮質支分布于顳葉底面和枕葉內側面，中央支支配丘腦。,小腦上部、小腦髓質深部長T1、長T2病變,中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變,基底動脈尖綜合征（TOBS）,典型影像學表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側丘腦內側對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,基底動脈尖綜合征,雙側丘腦內

6、側綜合征(BVTS),是基底動脈尖綜合征的一個特殊類型。典型臨床特征為: 短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和逆行性遺忘綜合征。此綜合征的意識障礙是丘腦板內核和中腦上部網(wǎng)狀結構共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內核和丘腦背內側核受損有關。垂直注視麻痹是內側縱束上端的間質核和后連合受損所致。,雙側丘腦梗塞,雙側丘腦動脈閉塞不常見，丘腦供血來自前循環(huán)（負責丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內側），但是存在多種血管變異。丘

7、腦供血A之一旁正中動脈通常直接源自兩側大腦后動脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類大腦中，旁正中動脈源于單側，這被稱為B型Percheron動脈。該動脈是一個變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動脈的近段，供給雙側的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導致雙側的丘腦梗塞。其最常見的病因是心源性栓塞,Fahr ?。ㄌ匕l(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）,,,1930年Fahr首次報告1例,是以雙側基底節(jié)、小腦齒狀核、

8、雙側丘腦及皮-髓質交界區(qū)中樞對稱性鈣質沉著為主要病理學特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.,甲狀旁腺功能減退,甲狀旁腺功能低下時，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質在腦內異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核。基底核、丘腦、小腦齒狀核及腦實質內多發(fā)性對稱性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實質鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。,肝豆狀核變性,肝豆狀核變性，

9、又稱威爾遜氏病（Wilson） 的銅代謝障礙疾病。是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。顱腦影像學檢查，表現(xiàn)為雙側對稱性，且為豆狀核、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶則以橋腦和中腦病變?yōu)橹?，少見小腦病灶。因而，對稱性基底節(jié)異常信號同時伴有腦干病灶是Wilson的影像特征之一。,肝豆狀核變性

10、,CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側豆狀核對稱性低密度改變，低密度呈條狀或新月狀,肝豆狀核變性,基底節(jié)區(qū)、白質、丘腦和腦干T1相低信號。T2相質子加權、FLAIR上呈高信號。主要是因為銅在腦實質內沉積引起的神經細胞喪失、膠質增生、神經纖維變性及海綿狀變性所致。,肝豆狀核變性,T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face of the giant panda）,獲得性肝性腦部變性AHCD,AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征。臨床上

11、,主要表現(xiàn)為異常運動,構音障礙,意向震顫,共濟失調及智力受損。MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號,而T2WI無相應的異常信號,可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經過肝臟解毒直接進入體循環(huán),使得一些順磁性物質在上述部位沉積。,海洛因海綿狀白質腦病,癥狀：癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達23％。MRI表現(xiàn)為腦白質的廣泛對稱性損害, 主要累計小腦白質/內囊

12、后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質和腦室周圍白質, 也可以累及腦干及額顳葉白質;其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點, 內囊后肢及頂枕葉白質大多有累及而內囊前肢不受累是另一特點。,線粒體腦肌病,診斷標準：起病年齡2個月至5歲，典型臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為骨骼肌極度不能耐受疲勞，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發(fā)作、智能障礙等，神經影像學檢查見到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對稱性長Ｔ1長Ｔ2病變，血及(

13、或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。肌肉組織見到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態(tài)改變。分子遺傳學線粒體ＤＮＡ檢測發(fā)現(xiàn)已知相關位點的點突變 。,Wernicke腦病,Wernicke是慢性酒精中毒常見的由于維生素B1缺乏引起的中樞神經系統(tǒng)的代謝性疾病。以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態(tài)為主要癥狀。由于 Wernicke典型的3 組癥狀并不常見, 其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為kosakoff綜

14、合征。診斷:MR I 檢查發(fā)現(xiàn),Wernicke患者的雙側丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wernicke特征性神經病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標志, 而且還能將急性 Wernicke患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開來。在Wernicke急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導水管周圍區(qū)域T2 加權像信號

15、增高;而在6～ 12 個月以后的恢復期, 增高的信號就會降低或消失。,Wernicke腦病,MR I 檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke患者的雙側丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wernicke特征性神經病理異常。,結節(jié)性硬化,癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣化結節(jié),橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）,CPM是臨床少見的代謝性脫髓鞘疾病，病因是過快或過

16、度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法，彌散加權像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有1～2周的時間差。故對懷疑CPM的患者應于臨床癥狀出現(xiàn)10～14天后復查頭顱MRI，以免漏診。在糾正低鈉血癥時要緩

17、慢，起初24小時內血鈉升高不要超過25mmol/L，一旦癥狀控制住，血鈉24小時升高一般不超過10mmol/L。,橋腦中央髓鞘溶解癥,,雙側丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對稱的長T1、長T2信號，彌散加權像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。,腦橋中央髓鞘溶解,,一位54歲的肝硬化患者出現(xiàn)進行性的意識障礙，后出現(xiàn)四肢癱。比較有特征性的是，腦橋中央髓鞘顯示高信號，中間有低信號區(qū)，為皮質脊髓束走形的位置，類似兩個耳朵。為補鈉過快造成。,運動

18、神經元病--側索硬化,,CJD（克雅氏病）,克雅氏病是一種罕見的主要發(fā)生在50-70歲之間的可傳播的腦病，該病常有染色體家族遺傳傾向。表現(xiàn)進行性癡呆，肌陣攣、視覺或小腦障礙 、錐體/錐體外系功能異常 在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波）。以及臨床病程短于2年。,CJD 克-雅氏病,,.影像改變：雙側尾狀核、豆狀核、丘腦彌散受限，雙側丘腦呈“曲棍球征” 改變,Creutzfeldt-Jakob Disea

19、se 克-雅氏病,,正常顯示丘腦為正常的等信號或稍低信號 ，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為丘腦枕對稱高信號及曲棍球棒征像。,典型的腦電圖：約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波。,多發(fā)性硬化(MS)與臨床孤立綜合征,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點為中樞神經系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的

20、緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。無時間上的多發(fā)性稱為臨床孤立綜合征。,診斷要點：MRI對于MS的診斷最為敏感，尤以水抑制（FLAIR）像對大腦病灶顯示最好。病灶常見位置為側腦室旁白質（>80%）、胼胝體（尤其是其底面“胼胝體－透明隔交界”、視覺通路包括視神經炎、腦干。雙側腦室旁的病灶長軸與腦室“垂直”分布，稱為“直角脫髓鞘征”。,直角脫髓鞘征—多發(fā)性硬化,T1WI    

21、;                                    

22、60;    T2WI,壓水                                

23、;              冠狀,MS的影像表現(xiàn)：雙側側腦室前角及后角、兩旁腦白質和腦干內可見斑片狀信號異常，T1WI呈略低信號，T2WI高信號，邊界清楚，水抑制序列仍為高信號，中線結構居中，雙側側腦室對稱性輕度擴大，腦溝略寬，增強掃描部分病灶呈斑片狀強化，部分病灶無強化。,虎紋與豹紋征—異染性

24、腦白質營養(yǎng)不良癥,A：腦白質放射狀低信號條紋構成虎皮紋。 B：半卵圓區(qū)的低信號斑點構成豹皮紋。,又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質營養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內。,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,,1.為一種X鏈隱性遺傳病 。2.臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙及視聽力減退，學習能力差等 。3.影像表現(xiàn)為側腦室三角區(qū)腦白質對稱性、匍匐樣由后向前進展的脫髓鞘改變。 4.急性期可有強化，晚

25、期不強化 。5.好發(fā)于4～10歲男孩，多在1-5年內死亡。,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機制的上限，保護性分流則不再發(fā)揮作用，進而導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,MR軸位T2FLAIR：雙側基底節(jié)和丘腦的高信號；DWI軸位示相應部位高信號；ADC示低信號與細胞毒性水腫。,缺血缺

26、氧性腦病,心肺復蘇后“反轉征”,缺血缺氧性腦病,缺血缺氧性腦病,心肺復蘇后：“白小腦征”,可逆性后部白質腦病綜合征,可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS)主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征。神經影像學顯示為雙側大腦半球對稱性白質可逆性水腫(尤其是在大腦后部),因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。通過及時和正確

27、的治療,臨床癥狀和神經影像學改變可完全恢復。,可逆性后部白質腦病綜合征,,女，27歲，剖宮產術后1天，頭痛、惡心、視物不清5小時,可逆性后部腦病綜合征,女，25歲，妊娠高血壓。雙側基底節(jié)區(qū)、雙側小腦半球、雙側枕葉皮質及皮質下白質對稱性高信號，左側顳葉可見出血。,綠色：上矢狀竇；淺藍：下矢狀竇；暗紫：直竇；橙色：竇匯；深藍：橫竇；黃色：乙狀竇；淡紫：頸靜脈及球部。,大腦的靜脈系統(tǒng),綠色：匯入上矢狀竇；黃色：匯入基底硬腦膜竇；藍色：匯入橫竇

28、。,腦淺靜脈的引流區(qū)域,深部靜脈的引流區(qū)域,用不同的顏色標注深部靜脈的引流區(qū)域紫色：大腦內靜脈、Galen靜脈；藍色：髓靜脈,大腦大靜脈竇血栓,大腦大靜脈竇血栓,A:T2FLAIR示雙側丘腦高信號；B:T1WI示雙側丘腦信號減低，直竇呈中高信號；C:T1WI增強掃描無強化；,大腦大靜脈竇血栓（同上例）,D:DWI軸位示雙側丘腦不均一高信號；E:ADC（表觀擴散系數(shù)）示相對應部位的低信號與細胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側橫竇血