兒科學(xué)(第八版)新生兒黃疸

1、兒科學(xué),2,新生兒黃疸 Neonatal Jaundice,3,目錄,定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類,4,定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類,5,定義,黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人：＞2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒：毛細(xì)血管豐富，＞5mg/dl時，出現(xiàn)黃疸。,6,發(fā)生率,50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥

2、可引起膽紅素腦?。?7,定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類,8,膽紅素生成過多,新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg（成人3. 8mg/kg）原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量代償性↑；出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓（早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天，成人為120天 ）血紅蛋白分解速度↑旁路和其他組織來源的膽紅素生成↑（早產(chǎn)兒為30%，足月兒20~25%，成人為15% ）,9,原因剛出生新生兒

3、常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素量越少,血漿白蛋白聯(lián)接膽紅素的能力不足,10,新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量低，活性差；出生時肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力不足 ，早產(chǎn)兒更明顯，可出現(xiàn)暫時性肝內(nèi)膽汁淤積。,CB水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球濾過,肝細(xì)胞處理膽紅素能力差,,11,腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80～90%糞便排出，

4、10～20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán)→腎臟排泄,新生兒腸肝循環(huán)特點新生兒腸蠕動性差、缺乏細(xì)菌→ UCB產(chǎn)生和吸收↑出生時腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB胎糞排泄延遲，膽紅素重吸收↑,新生兒腸肝循環(huán)特點,12,此外，當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。,其他原因,13,定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類,14,新生兒黃疸分類,,15,病理性黃疸的病因,膽紅

5、素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 膽紅素的排泄障礙 ※ 臨床上常為多種病因同時存在,16,膽紅素生成過多,紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、IDM及糖尿病母親兒等 體內(nèi)出血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血母嬰血型不合如ABO或Rh血型不合等,17,感染：金黃色葡

6、萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳相關(guān)性黃疸：母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退病因:母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)→腸道內(nèi)UCB生成↑,膽紅素生成過多,18,紅細(xì)胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增

7、多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥等由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異?！t細(xì)胞破壞↑;血紅蛋白病 α地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致溶血。,膽紅素生成過多,19,肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下,缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝臟UDPGT的活性 Crigler-Najja

8、r綜合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無效， 很難存活 Ⅱ型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(慢性的、良性高未結(jié)合膽紅素血癥)常染色體顯性遺傳由于肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙癥狀輕，通常于青春期才有表現(xiàn)當(dāng)UDPGT基因突變和G-6-PD同時存在時，高膽紅素血癥常更為明顯,20,Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時

9、性新生兒黃疸妊娠后期孕婦血清存在一種孕激素，抑制UDPGT活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，2～3周自然消退藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲,肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下,21,膽紅素的排泄障礙,新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病

10、毒、腸道病毒及EB病毒等先天性代謝缺陷?。害?-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜　⒏哐┦喜。┑瓤捎懈渭?xì)胞損害Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)：肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致,22,膽紅素的排泄障礙,肝細(xì)胞和(或)膽道對膽汁分泌和(或)排泄障礙所致，引起高結(jié)合膽紅素血癥，如同時有肝細(xì)胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高。有