胸部少見、罕見疾病影像診斷

1、胸部影像診斷專題講座,胸部罕見、少見疾病影像診斷,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 王培軍,病例1——臨床資料,患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,2,病例1——影像資料,右肺中下野可見大片實變影,2024/2/23,3,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1——影像資料,右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸

2、腔少許積液及少許氣體影,2024/2/23,4,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1——影像資料,化療4.5月后，病灶消失,化療2個月后，病灶明顯縮小,2024/2/23,5,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,?,2024/2/23,6,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1——病理結(jié)果,胸膜肺母細胞瘤Pleuropulmonary Blastoma亦稱小兒肺母細胞瘤Pulmonary Blastoma in Child,2024

3、/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,7,肺母細胞瘤——討論,概 述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,8,肺母細胞瘤——概 述,命名1961年 Spencer 認(rèn)為起源于胚胎多能性間充質(zhì)與腎母細胞瘤相似，故取名為“肺母細胞瘤”病理分類由幼稚上皮和惡性間葉細胞成分構(gòu)成2004年WHO新分類將其列入腺鱗癌年齡2 個月～ 72 歲平均40 多歲性

4、別男> 女,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,9,肺母細胞瘤——臨床資料,癥狀早期臨床癥狀隱匿晚期腫瘤大時胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀分類小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤）多在肺周邊或胸膜及縱隔成人肺母細胞瘤發(fā)生于肺內(nèi)并可累及胸膜和縱隔近肺門者極少,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,10,肺母細胞瘤——臨床資料,預(yù)后若無轉(zhuǎn)移手術(shù)半數(shù)可治愈若有轉(zhuǎn)移半數(shù)3～12 月死亡

5、,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,11,肺母細胞瘤——病理特征,小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤）Ⅰ型為囊性，沒有實性成分Ⅱ型為囊實性，既有囊性又有實性Ⅲ型為單純實性，無上皮圍成囊腔成人肺母細胞瘤雙向型肺母細胞瘤上皮型肺母細胞瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,12,雙相型肺母細胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或

6、梭形細胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。上皮型肺母細胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)構(gòu)，腺上皮為假復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。,肺母細胞瘤——病理特征,大體表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰切面似魚肉樣,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,13,肺母細胞瘤——病理特征,光鏡由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成瘤細胞分化差、核分裂象易見偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬

7、同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,14,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,15,A,B,Ⅰ型肺母細胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細胞，比較密集，上層為腫瘤細胞，數(shù)量較多. 與纖維細胞較難區(qū)分（HE染色×200)） (B) 原始細胞, 位于良性上皮下（HE染色×400）,肺母細胞瘤——病理特征,肺母細胞瘤——影像表現(xiàn),部位右肺多于左肺，上葉多于下葉常多位于周邊單發(fā)為主形態(tài)圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊

8、大小直徑多>5cm邊緣腫瘤邊緣光滑,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,16,肺母細胞瘤——影像表現(xiàn),密度多均勻，可囊性改變伴出血壞死時表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)周圍多無粗毛刺及深分葉縱隔及肺門淋巴結(jié)無明顯腫大強化明顯不均勻強化,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,17,CASE 1男性，2月，氣促,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,18,右下肺顯示兩個囊性病

9、灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚,囊性小兒肺母細胞瘤（Ⅰ型）,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,19,胸片顯示右肺野大片實變影,CT示病灶侵犯縱隔，心臟移位,CASE 2女性，3歲，呼吸困難,實性小兒肺母細胞瘤（Ⅲ型）,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,20,右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻病灶與胸膜關(guān)系較密切(心臟明顯左移）,CASE 2女性，3歲，呼吸困難,實性小兒肺母細胞瘤,成人肺母細胞

10、瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,21,右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰,CASE 3男性，37歲，呼吸困難,CASE 4 女性，19歲，胸悶兩月 肺母細胞瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,22,胸片示左下肺野可見一邊緣清晰類圓形軟組織腫塊影（箭頭）,增強CT顯示病灶不均勻強化，左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）,CASE 5 女性，36歲，產(chǎn)后3個月 咯血,202

11、4/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,23,左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰,肺母細胞瘤,CASE 5 女性，36歲，產(chǎn)后3個月 咯血,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,24,左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰,肺母細胞瘤,肺母細胞瘤——鑒別診斷,結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,25,肺母細胞瘤——鑒別診斷,結(jié)核球大小

12、直徑2～3 cm 密度較高而均勻一致鈣化常伴有鈣化成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn)周圍鄰近肺野有“衛(wèi)星灶”,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,26,肺母細胞瘤——鑒別診斷,結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,27,肺母細胞瘤——鑒別診斷,球形肺炎邊界較模糊病史臨床有肺炎病史病灶動態(tài)變化,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,28,

13、肺母細胞瘤——鑒別診斷,結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,29,肺母細胞瘤——鑒別診斷,周圍型肺癌分葉分葉征象，且分葉較深毛刺細小毛刺空洞較少形成空洞鈣化約1 %肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,30,肺母細胞瘤——鑒別診斷,結(jié)核球球形肺炎周圍型肺癌炎性假瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,31,肺母

14、細胞瘤——鑒別診斷,炎性假瘤形態(tài)類圓形邊緣輪廓清楚光滑分葉通常無分葉征象少數(shù)有淺分葉密度均勻不出現(xiàn)空洞,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,32,肺母細胞瘤——小結(jié),肺母細胞瘤罕見下述情況需想到肺母細胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,33,2024/2/23,

15、同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,34,病例2——臨床資料,患者，男性，10歲胸悶、氣短就診,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,35,病例2——影像資料,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,36,右肺中下野可見大片不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均勻,病例2——影像資料,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,37,右肺可見大片狀團塊影,?,2024/2/23,38,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

16、,病例2——病理結(jié)果,胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET)又稱Askin瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,39,PNET——討論,概 述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,40,PNET——概 述,起源原始神經(jīng)管胚基細胞組成主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能分類

17、中樞性外周性骨組織、肺組織等胸部（Aksin瘤）,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,41,PNET（ Askin瘤）——概 述,Askin瘤Askin于1979年首先描述發(fā)生在兒童和青少年胸部神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤高度惡性小圓細胞性腫瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,42,PNET（ Askin瘤）——臨床資料,年齡好發(fā)于兒童和青少年性別以女性多見，男：女=1：3平均年齡14.

18、5歲癥狀咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等體征胸壁腫塊、壓痛呼吸音減低或消失等,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,43,PNET（ Askin瘤）——病理特征,大體瘤體較大切面呈灰白或灰褐色質(zhì)軟,有的呈魚肉狀,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,44,PNET（ Askin瘤）——病理特征,光鏡下彌漫一致小圓細胞構(gòu)成核大，胞漿少，胞漿不含糖原瘤細胞排列成密集巢狀

19、，有菊形團,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,45,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,46,A.小圓細胞增生腫瘤部分呈小細胞和梭形細胞型，部分瘤細胞圍繞血管排列，呈菊花團樣結(jié)構(gòu)，部分細胞向外周神經(jīng)分化，呈梭形，束狀排列（HE×40）,A,B,PNET（ Askin瘤）——病理特征,B.腫瘤細胞明顯染色(突觸素x200),PNET（ Askin瘤）——影像表現(xiàn),部位單側(cè)胸部軟組織腫塊沿胸壁

20、發(fā)展密度常不均勻腫瘤較小時密度可均勻形狀圓形，不規(guī)則形胸腔積液,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,47,PNET（ Askin瘤）——影像表現(xiàn),骨質(zhì)破壞腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞邊緣大部分不清可累及胸膜致胸膜增厚可侵及肺組織致邊緣毛糙增強有中度強化不均勻,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,48,PNET（ Askin瘤）——鑒別診斷,神經(jīng)母細胞瘤肺肉瘤巨大轉(zhuǎn)移瘤胸膜肺母細

21、胞瘤惡性組織細胞瘤,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,49,PNET (Askin Tumor),2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,50,右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑,CASE 1 男性，10歲，胸痛,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,51,右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑病灶增強后中度強化右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液,CASE 1 男性，10

22、歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,52,左中下肺野團塊狀致密影，其上緣邊界清晰，左隔面及肋隔角不清,05/25/2000,CASE 2 患者，女性，46歲,PNET (Askin Tumor),2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,53,左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液,05/25/2000,PN

23、ET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,54,05/25/2000,左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,55,07/19/2000,化療后，左側(cè)胸壁仍見團塊狀軟組織腫塊，體

24、積較前減小,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,56,化療后左側(cè)胸壁團塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小,PNET (Askin Tumor),08/28/2000,CASE 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,57,左側(cè)胸壁病灶體積縮小,PNET (Askin Tumor),04/13/2001,CASE

25、 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,58,兩個月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，密度較均勻,07/01/2001,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2024/2/23,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,59,病灶體積持續(xù)性增大，肺內(nèi)出現(xiàn)多個結(jié)節(jié),08/19/2002,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,右肺

26、中下野可見團塊狀密度增高影,2024/2/23,60,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),肺窗示右下肺野近葉間裂可見不規(guī)則病灶，邊界清晰,2024/2/23,61,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),2024/2/23,62,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CT肺窗示右下肺野近葉間裂可見不規(guī)則病

27、灶，邊界清晰,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),2024/2/23,63,同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,縱隔窗示右下肺野近葉間裂可見不規(guī)則形病灶，密度尚均勻,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),PNET （Askin Tumor）——小結(jié),PNET影像診斷較困難最后診斷依靠病理、免疫組化及電鏡檢查相對特點好發(fā)于兒童青少年，女性多見單側(cè)胸腔巨大軟組