先天性心臟病的影像學(xué)診斷

1、先天性心臟病的影像學(xué)診斷IMAGING DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASES,張玉忠南方醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心,聯(lián)系電話：87399,先天性心臟病的分類CLASSIFICATIONS OF CONGENITAL HEART DISEASES (CHD),根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞分流性病變：左往右分流；右往左分流其它畸形：心臟或房室位置異常

2、 主動(dòng)脈畸形 肺血管畸形,臨床X線分類非發(fā)紺型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血減少：肺動(dòng)脈狹窄,發(fā)紺型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室雙出口肺血減少：F4，F(xiàn)3,房間隔缺損Atrial Septal Defect, ASD,第一房間隔的形成第一房間隔的部分吸收第二房間隔的形成胎兒心房間的血流通道出生后心房間血流的變化,,心房間隔

3、的胚胎發(fā)育過程,病理包括Ⅰ孔型（原發(fā)孔型）與Ⅱ孔型（繼發(fā)孔型）Ⅰ孔型ASD屬于部分型心內(nèi)膜墊缺損的一種類型,Ⅰ孔型ASD,Ⅱ孔型系胚胎時(shí)期第一房間隔吸收過度或/及第二房間隔形成不全所致 Ⅱ孔型分為4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型,Ⅱ孔型ASD,房間隔缺損部位示意圖,臨床方面癥狀出現(xiàn)較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等體檢：胸骨左緣2~3肋間2~3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2音分裂，部分亢進(jìn)心電圖：不完全性右束支傳導(dǎo)阻

4、滯,X線平片兩肺血增多 心臟呈“二尖瓣”型，中、重度增大 肺動(dòng)脈段凸出 右心房及右心室增大 主動(dòng)脈結(jié)和左心室縮小或正常 小的ASD心肺正?；騼H為輕度改變,心臟造影導(dǎo)管經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左心房 左心房造影見左向右分流致右心房顯影 右心室造影見左心房顯影后右心房顯影當(dāng)右心房壓力增高并大于左心房時(shí)，右心房造影可見分流，左心房提前顯影,房間隔缺損（肺動(dòng)脈造影）,左心房顯影后右心房再顯影,Ⅱ孔型房間隔缺損。 A ，X線遠(yuǎn)達(dá)片；

5、B，缺損封堵術(shù),繼發(fā)孔房間隔缺損右心室造影經(jīng)小循環(huán)左心房顯影后，右心房再顯影，提示房水平左向右分流,CT表現(xiàn)房間隔連續(xù)性中斷。需兩個(gè)層面以上可顯示房；可直接測(cè)量缺損大小 右心房、室增大 肺動(dòng)脈增寬 伴肺動(dòng)脈高壓，主肺動(dòng)脈橫徑超過同水平主動(dòng)脈，右心室壁增厚，右室擴(kuò)大,繼發(fā)孔型房間隔缺損CT增強(qiáng)：房間隔連續(xù)中斷,,MRI表現(xiàn)房間隔不連續(xù)，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長(zhǎng)軸位等至少2種以上切面顯示Cine-

6、MRI見心房水平分流。收縮期；舒張期 右心房、室及肺動(dòng)脈干增粗，右室壁增厚,Ⅱ孔型ASD,Ⅱ孔型ASD,診斷 平片示肺血多，右心房、室增大，肺動(dòng)脈段凸超聲心動(dòng)圖示右心容量負(fù)荷增加及房間隔回聲中斷心電圖示有完全右束支傳導(dǎo)阻滯,鑒別診斷 原發(fā)孔房缺伴有左心室增大—部分心內(nèi)膜墊缺損(部分房室管畸形)ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓--合并室缺 超聲心動(dòng)圖有助于鑒別,比較影像學(xué) 單純ASD通常依據(jù)X線平片、超聲心動(dòng)圖結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診

7、不必作CT與MRI檢查 心血管造影檢查僅限于無創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例或需作介入治療者,室間隔缺損Ventrical Septal Defect，VSD,概述最常見的先天性心臟病之一，約占先心病的24% 按發(fā)生部位分三型： 漏斗部間隔缺損 膜部間隔缺損肌部間隔缺損,室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)示意圖,正常,VSD,Eiesenmenger綜合征,臨床表現(xiàn),缺損小者可無自覺癥狀 一般有心慌、氣短，活動(dòng)受限，易患呼吸道感染等，

8、重者有心力衰竭 胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期雜音 可捫及收縮期震顫 肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2音亢進(jìn)，活動(dòng)后發(fā)紺,X線,肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大 肺動(dòng)脈可見平直或凸出 主動(dòng)脈結(jié)正常或縮小,室間隔缺損 膜部缺損0.6cm,室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓Eiesenmenger綜合征,漏斗部型室間隔缺損直徑0.8cm,膜部室間隔缺損直徑1.2cm,膜周部VSD

9、 直徑2.5cm,心血管造影,左室充盈后右室立即顯影根據(jù)造影劑噴射的方向判定缺損類型 根據(jù)右室顯影的密度范圍可判斷分流量,室間隔缺損左心室造影表現(xiàn),膜部室間隔缺損,膜部室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓 2.3cm,CT表現(xiàn),EBCT薄層掃描，顯示室間隔中斷、不連續(xù) 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列掃描，觀察分流，定量計(jì)算,室間隔缺損（圓錐部）,室間隔缺損（肌部）,室間隔缺損（膜周部）,MRI表現(xiàn),室間隔連續(xù)性中

10、斷，局部有缺損 電影MRI顯示缺損處的分流信號(hào) 左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚 合并肺動(dòng)脈高壓者，有肺動(dòng)脈擴(kuò)張及右心室壁明顯增厚,膜部室間隔缺損21mm,肌部室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓11mm,肌部室間隔缺損6mm,肌部室間隔缺損12mm,診斷多數(shù)VSD X線表現(xiàn)典型，診斷不難 可大致估計(jì)左向右分流量的大小可大致估計(jì)肺動(dòng)脈高壓的程度 小VSD主要依靠典型的臨床體征 超聲心動(dòng)圖檢查及電影MRI對(duì)診斷有重要幫

11、助,比較影像學(xué) 首選X線平片及超聲心動(dòng)圖檢查 診斷有困難時(shí)可做EBCT或MRI檢查 心血管造影僅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺動(dòng)脈高壓與其它左向右分流或雙向分流畸形者混淆,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Arteriosus, PDA,概述最常見先心病之一 發(fā)病率女性多于男性 動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道 出生后導(dǎo)管收縮、閉鎖 持續(xù)不閉者則形成PDA,病理按其形態(tài)分為三型：管狀型；漏斗型；窗型

12、,無效血液循環(huán) 肺循環(huán)增加左心負(fù)荷加重繼發(fā)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)雙向分流或右向左為主分流,PDA血流示意圖,,臨床表現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣短、反復(fù)呼吸道感染 胸骨左緣2~3肋間可聞及雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音 心電圖可有左心室肥厚 細(xì)小的PDA及合并重度肺動(dòng)脈高壓者雜音不典型,X線平片,肺多血 左心室增大，左心房輕度增大 主動(dòng)脈結(jié)增寬，部分見“漏斗征” 肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈段凸出，雙心室增大,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉長(zhǎng)7mm，寬1

13、4mm,心血管造影,右心導(dǎo)管檢查示導(dǎo)管管端經(jīng)肺動(dòng)脈-未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈造影：弓降部充盈時(shí)肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，兩者之間有一管狀連接，長(zhǎng)約1.5cm，直徑0.5cm,主動(dòng)脈造影：主動(dòng)脈弓降部充盈時(shí)，肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉造影表現(xiàn),CT 表現(xiàn),EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描可顯示PDA 較大的動(dòng)脈導(dǎo)管，可見左心室增大 肺動(dòng)脈高壓時(shí)，主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈增寬，右心室增大,降主動(dòng)脈呈一大漏斗狀，導(dǎo)管與主肺動(dòng)脈相連

14、通,MRI表現(xiàn),SE序列表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈于降主動(dòng)脈之間的異常管道，呈無或低信號(hào) Cine－MRI：動(dòng)脈導(dǎo)管在收縮期呈低信號(hào)，在舒張期呈高信號(hào),診斷 雜音 平片,鑒別診斷 VSD合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損,比較影像學(xué) 平片對(duì)典型的PDA定性診斷和并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的分析具有重要價(jià)值 EBCT及MRI對(duì)單純PDA臨床應(yīng)用甚少 造影檢查應(yīng)用于疑難病例或并發(fā)復(fù)雜畸形的PDA PDA介入治療,肺動(dòng)脈瓣狹窄Pulmo

15、nary Stenosis, PS,概述常見先天性心臟病之一 病理改變瓣膜增厚 瓣葉交界處粘連 形成狹窄瓣孔 心室收縮期在主肺動(dòng)脈干內(nèi)形成圓頂狀隔膜,肺動(dòng)脈狹窄示意圖,臨床表現(xiàn)輕、中度PS一般早期無癥狀較重時(shí)可有活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒當(dāng)PS合并卵圓孔未閉，出現(xiàn)右向左分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺法樂三聯(lián)癥胸骨左緣2~3肋間聞及3~4級(jí)收縮期噴射性雜音，常有震顫，P2音減弱或消失心電圖常有右室肥厚,X線,肺血減少

16、 肺門不對(duì)稱，左>右 肺動(dòng)脈段凸出 右心室增大,右心室造影,肺動(dòng)脈瓣口開放受限，呈圓頂或魚口樣狹窄 有“噴射”征象 主肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張左肺動(dòng)脈>右肺動(dòng)脈 右室肌小梁粗大,,,EBCT,瓣膜增厚，開放受限 主肺動(dòng)脈干狹窄后擴(kuò)張 左肺動(dòng)脈>右肺動(dòng)脈,肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣下狹窄,MRI表現(xiàn),左斜斷面電影MRI顯示為佳 在高信號(hào)血流襯托下，瓣葉為低信號(hào)，收縮期狹窄瓣膜呈“圓頂”狀突向肺動(dòng)脈 低信號(hào)束狀

17、血流向主肺動(dòng)脈 “噴射”,主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室壁增厚，晚期心腔擴(kuò)大 右心房可輕、中度擴(kuò)大 電影MRI可顯示三尖瓣返流，并作半定量分析,診斷 肺動(dòng)脈瓣狹窄雜音典型 心電圖示右室肥厚，電軸右偏 平片肺血減少，右心室增大，肺動(dòng)脈段凸出，兩肺門不對(duì)稱,比較影像學(xué) X線平片為普遍常用的檢查方法 X線平片與超聲心動(dòng)圖仍是診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄首選無創(chuàng)影像學(xué)檢查 右心室造影是對(duì)本畸形定性、定量的可靠方法 EBCT和MRI對(duì)本畸形

18、診斷應(yīng)用較少,法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot, TOF,概述居發(fā)紺類先心病首位。約占30%~50%包括四種畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動(dòng)脈弓等,病理生理 主要取決于肺動(dòng)脈狹窄及VSD VSD較大，左右心室壓力相似右室流出道狹窄程度--排血阻力--心室水平分流量--發(fā)紺程度,臨床表現(xiàn)發(fā)育較遲緩 常有發(fā)紺，活動(dòng)后心悸、氣喘、乏力 喜蹲踞或

19、缺氧性暈厥等 杵狀指（趾） 胸骨左緣3~4肋間收縮期噴射樣雜音,X線表現(xiàn),肺血減少，肺門變細(xì)小 肺動(dòng)脈段凹陷 可合并右位主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈升弓部增寬、凸出 心臟形態(tài)典型者呈靴形，心尖圓隆、上翹,法洛四聯(lián)癥（輕型） VSD 20mm；輕度右室流出道狹窄；無主動(dòng)脈騎跨,重型法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥,右心室造影,右心室、肺動(dòng)脈充盈時(shí)，左心室和升主動(dòng)脈近同時(shí)充盈 漏斗部局限或管狀狹窄，可有第三心室形成 可伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄及畸形，肺動(dòng)

20、脈主干及分支變細(xì)小,升主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，伴有擴(kuò)張 右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房與上、下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張,F4，主動(dòng)脈畸跨,右心室造影正側(cè)位,右心室造影正側(cè)位,右室造影正側(cè)位,重型法洛四聯(lián)癥右心室造影正側(cè)位,EBCT或螺旋CT,肺動(dòng)脈狹窄：部位、程度、范圍 室間隔缺損：膜周；嵴上型；肌部 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔內(nèi)充盈缺損,并發(fā)畸形：冠狀動(dòng)脈起源異常；ASD；右位主動(dòng)脈弓；永存左上腔靜脈 電影掃描：

21、顯示心內(nèi)畸形，評(píng)價(jià)右心室功能 血流掃描：可判斷右向左分流量的大小,CT增強(qiáng)單層容積掃描示右室流出道肌肥厚,MRI表現(xiàn),橫軸位及斜冠狀位顯示狹窄。右心室流出道狹窄，常位于漏斗部，并和肺動(dòng)脈瓣之間形成“第三心室” 顯示右心室壁肥厚。達(dá)到或超過左心室壁的厚度,升主動(dòng)脈擴(kuò)張、前移，騎跨于室間隔上 矢狀位掃描可顯示擴(kuò)張前移的主動(dòng)脈，狹小的肺動(dòng)脈瓣環(huán)，漏斗部狹窄及VSD 肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，可有擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈,T1WI冠狀斷面示右心室

22、流出道和主肺動(dòng)脈狹窄,膜部室間隔缺損；主動(dòng)脈騎跨約50％；右心室漏斗部重度狹窄；右心室肥厚、增大,診斷 生后數(shù)月有發(fā)紺 雜音也典型 心電圖示右心室肥厚 平片示肺少血，心臟呈靴形，右心室增大，約1/4伴右位主動(dòng)脈,鑒別診斷 三尖瓣閉鎖 VSD合并肺動(dòng)脈閉鎖 肺動(dòng)脈狹窄型右室雙出口,比較影像學(xué) X線平片對(duì)TOF“定性”診斷有很大價(jià)值 超聲心動(dòng)圖檢查已成為首選方法 MRI優(yōu)于超聲心動(dòng)圖 EBCT與MRI效用相似，但要對(duì)比