地中海貧血患兒的

1、地中海貧血患兒的護(hù)理查房,兒科2014年8月22日,地中海貧血患兒的護(hù)理查房,胡：各位護(hù)理姐妹，大家下午好！首先感謝護(hù)理部劉總給了我們兒科這次跟大家共同學(xué)習(xí)的機(jī)會(huì)，同時(shí)也感謝各位護(hù)理姐妹在百忙之中來(lái)參加這次護(hù)理查房，對(duì)于地貧，沒去過(guò)血液科的很多人可能很陌生，我也是到兒科來(lái)以后才接觸到這一類的病人，而且我們兒科的醫(yī)護(hù)人員發(fā)現(xiàn)，近年來(lái)地貧的發(fā)病率在我縣似乎越來(lái)越多，從最開始的1個(gè)，到現(xiàn)在的5個(gè)患兒，在這期間，我們也是在不斷學(xué)習(xí)，不斷摸索對(duì)

2、地貧患兒的護(hù)理，希望通過(guò)這次護(hù)理查房，能更進(jìn)一步提高我們對(duì)地貧患兒的護(hù)理水平，更好的為患兒服務(wù)。,首先由李婷為大家介紹一下地中海貧血的概念和遺傳方式,地中海貧血亦稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。本病在國(guó)外以地中海沿岸國(guó)家和東南亞各國(guó)多見

3、，我國(guó)長(zhǎng)江以南各省均有報(bào)道，以廣東、廣西、海南、四川等省發(fā)病率較高，在北方較為少見。根據(jù)珠蛋白基因缺失或點(diǎn)突變的不同而致肽鏈合成障礙的不同，通常將地中海貧血分為α、β、γ、δ四種類型，其中以α和β地中海貧血較為常見。β-地中海貧血又可分為3型：重型、中間型和輕型。,地中海貧血的遺傳方式：,如果一個(gè)攜帶者（即患輕型地中海貧血）與非攜帶者結(jié)婚，通常來(lái)說(shuō)他們的子女有一半的機(jī)率成為攜帶者，但不會(huì)成為重型地中海貧血的患者。然而，如果兩個(gè)攜帶者結(jié)婚

4、，那么每次懷孕，他們的子女有25％的機(jī)率成為非攜帶者，50％的機(jī)率成為攜帶者（即患輕型地中海貧血），25％的機(jī)率成為重型地中海貧血患者。地中海貧血的遺傳與性別無(wú)關(guān)，男胎女胎發(fā)病機(jī)率均等。,請(qǐng)謝桂林為大家講講β-地中海貧血臨床表現(xiàn),一、重型 又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r(shí)無(wú)癥狀，嬰兒期（多在6個(gè)月）開始出現(xiàn)癥狀，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，上述癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變

5、大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨，1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距離增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)支氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。,,二、輕型 患者無(wú)癥狀或輕度貧血，脾

6、不大或輕度腫大。病程經(jīng)過(guò)良好，能存活至老年。本型易被忽略，多在重型患者家系調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。HbA2升高是本型的特點(diǎn)。,,三、中間型 是嬰兒期開始出現(xiàn)貧血，其貧血常達(dá)中度的一組疾病，脾臟輕或中度腫大，黃疸可有可無(wú)，骨骼改變較輕，生長(zhǎng)發(fā)育障礙亦較輕。,請(qǐng)謝梅講講地貧患者的輔助檢查,首先是血象，除輕型無(wú)貧血或輕度貧血外，中、重型患者呈現(xiàn)中度以上貧血，貧血為小細(xì)胞低色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈摺Ｆ浯问枪撬柘?，增生明顯活躍，紅系增生為主，以中、

7、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)。第三是血液生化，間接膽紅素正?；蛏撸坞x血紅蛋白升高，結(jié)合珠蛋白降低或消失。第四是X線檢查，對(duì)1歲以后患兒行顱骨X線照片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。另外還有紅細(xì)胞滲透脆性、血紅蛋白電泳或抗堿試驗(yàn)、珠蛋白肽鏈分析、基因分析等。,請(qǐng)責(zé)護(hù)李福霜為大家介紹一下患兒的基本情況,患兒家屬代訴：患兒于4年前在外院確診為“地中海貧血”此后至今期間堅(jiān)持規(guī)律輸血治療，多次在我院輸血治療，今為求輸血治療入我

8、院就診，門診以“地中海貧血”收入我科，自起病以來(lái)，精神尚可，食納可，大小便正常，體重有減輕。入院查體T 36.5℃，P 110次/分，R 25次/分，WT 15kg?；純撼事载氀∪?，精神反應(yīng)一般，唇周無(wú)發(fā)紺，口腔黏膜光滑，咽部充血明顯，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大，雙肺呼吸音粗，無(wú)濕性啰音。查血紅蛋白60.1g/L.,,患兒院外檢查治療情況匯報(bào)：患兒于2010年7月27日至2010年8月4日地中海貧血基因檢查結(jié)果：檢測(cè)到CD41-42位點(diǎn)β-地

9、貧基因突變（純合子），骨髓檢測(cè)：增生活躍，有畸形紅細(xì)胞。2013年6月在廣州婦女兒童醫(yī)院檢查鐵蛋白（Ferr）：4811ng/ml（正常值22-322 ng/ml），開始予去鐵治療，,今年7月25日在廣州的配型結(jié)果：HLA 分型檢測(cè)報(bào)告,,請(qǐng)龍晶晶講講地中海貧血的處理及治療方法有哪些？,答：輕型地中海貧血：不需要進(jìn)行任何治療，因?yàn)閿y帶者通常沒有癥狀。重型地中海貧血：1.一般治療 適當(dāng)注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。,,2.這種嚴(yán)重的

10、危及生命的貧血，需要終身進(jìn)行定期紅細(xì)胞輸注時(shí)治療重型地中海貧血的重要方法之一，以補(bǔ)償被破壞的紅細(xì)胞。目前主張高、中量輸紅細(xì)胞，其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞。使患兒輸紅細(xì)胞后，其血紅蛋白含量達(dá)120-150g/L；然后每隔3-4周輸注濃縮紅細(xì)胞10-15 ml/kg，使患兒血紅蛋白于下次輸紅細(xì)胞前維持在90 g/L以上，達(dá)到維持患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變的目的，持續(xù)的輸血將最終導(dǎo)致鐵過(guò)量，這種情況必須通過(guò)鐵螯合劑治療以避免器官衰

11、竭。,,3.脾切除 脾切除可改善貧血癥狀或減少輸血，對(duì)中間型β地中海貧血部分有效，對(duì)重型β地中海貧血大多無(wú)效。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5-6歲以后實(shí)行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥：①輸血需要量增加，每年需輸注濃縮紅細(xì)胞超過(guò)220 ml/kg者，②脾功能亢進(jìn)者；③巨脾引起壓迫癥狀者,,4.造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地中海貧血的方法，如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為重型β地中海貧血的首選方法。5.基因活化治療

12、 目前正在探索之中,長(zhǎng)期輸血的患者為什么要服用鐵螯合劑？,高萍答：因?yàn)殍F螯合劑可以增加鐵從尿液和糞便排出。多在3歲后開始并長(zhǎng)期應(yīng)用可防止鐵超負(fù)荷。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞一年（或10u紅細(xì)胞）后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，經(jīng)2~3次復(fù)查確定鐵超負(fù)荷者，則可開始應(yīng)用鐵螯合劑。目前常用的除鐵藥有去鐵胺、去鐵酮等，去鐵胺劑量開始為每日25mg/kg，每周3-5天，約5歲后增加至每日30-50mg/kg，每周5-6天，去鐵酮是一種口服藥，同時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素A

13、維生素E及葉酸加強(qiáng)排鐵作用。,輸血過(guò)程中應(yīng)如何觀察？,李淑娟答：應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患兒的一般表現(xiàn)、體溫、脈搏、血壓、呼吸、排尿情況、皮膚黏膜情況，注意傾聽主訴。輸血完畢血袋立即送入血庫(kù)以便有輸血不良反應(yīng)的追蹤。輸血反應(yīng)觀察輸血過(guò)程中受血者如出現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)處理。護(hù)士應(yīng)具備判斷是何種輸血反應(yīng)的能力，如為溶血性輸血反應(yīng)，立即停止輸血，通知醫(yī)師和輸血科工作人員，抽血樣送血庫(kù)檢驗(yàn)科做必要的檢查，如為其他輸血反應(yīng)，根據(jù)情況遵醫(yī)囑給予必要的治療無(wú)論何種輸

14、血反應(yīng)都應(yīng)密切觀察病人病情變化，積極治療，使損害降到最小。,地貧患者常見的護(hù)理診斷及相對(duì)應(yīng)的護(hù)理措施？,羅小林答：1、活動(dòng)無(wú)耐力，根據(jù)患兒的活動(dòng)耐受情況安排休息與活動(dòng)。一般不需臥床，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)重貧血者適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿足其日常生活所需。保持患者心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量；2、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，以保證能量和營(yíng)養(yǎng)素的攝入；3、有感染的危險(xiǎn)，注意保護(hù)性隔離，防止交叉感染，增強(qiáng)體質(zhì)，提高

15、免疫力；4、知識(shí)缺乏，向家屬講解疾病的有關(guān)知識(shí)和護(hù)理要點(diǎn)，教會(huì)家屬如何預(yù)防感染，出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)，鼓勵(lì)患兒參與體格鍛煉，增強(qiáng)抗病能力。,對(duì)于地中海貧血患兒的飲食指導(dǎo)如何宣教？,鄭珊答：地貧患者的飲食：一般來(lái)說(shuō)，地中海貧血病人只需有均衡飲食，不需進(jìn)食所謂“補(bǔ)血”食物。對(duì)于地中海貧血患者而言，盡管大部分的鐵質(zhì)超負(fù)荷輸血造成，但飲食中吸收的鐵也很重要，貧血造成身體誤認(rèn)為自身缺鐵而從食中吸收更多的鐵質(zhì)以改善貧血狀態(tài)，造成鐵質(zhì)的堆積。調(diào)整他們的

16、飲食，不但降低飲食中的總鐵量，而且還可以降低體內(nèi)的鐵含量。1、盡可能保持清淡而又營(yíng)養(yǎng)均衡的飲食，限制油膩、溫?zé)帷镜仁称?，以減輕肝臟負(fù)擔(dān)，因?yàn)殍F質(zhì)及服除鐵藥已經(jīng)對(duì)肝臟造成一定的壓力或損害，不要再額外增加它的負(fù)擔(dān)。2、該努力減少食用肝臟、動(dòng)物血、脾臟及牛肉、羊肉、豬肉等紅肉，以及雞腿肉和沙丁魚、海扇和蚌類等海產(chǎn)品，以及干梅，黑木耳、紅棗葡萄干、紫菜菠菜、蘋果等高鐵食物，請(qǐng)選擇白色的雞肉、青魚等含鐵量較少的白肉，或者使用類蛋白代替。不要在

17、進(jìn)餐時(shí)服用生素C 及富含維生素C的果類、果汁和蔬菜等，以及腌菜、泡菜蘿卜和胡蘿以及發(fā)酵過(guò)的豆制品（例如日本豆面醬和醬油）、醬油、醋和酒促進(jìn)鐵吸收的物。3、茶、咖啡和某些調(diào)料（例如麝香草）、牛奶、堅(jiān)果、谷類食物、燕麥、大米和豆類和乳制品可減少鐵的吸收。,地中海貧血患者用藥的注意事項(xiàng)有哪些？,高萍答:不要亂吃藥物，不少藥物，包括中藥、西藥及坊間成藥都會(huì)對(duì)中、重型貧血患者溶血情況加劇，對(duì)肝臟產(chǎn)生不利影響，出現(xiàn)更嚴(yán)重的貧血和黃疸現(xiàn)象。

18、因此當(dāng)感到不適時(shí)，應(yīng)找醫(yī)生說(shuō)明本身地貧患者，索取適當(dāng)?shù)乃幬?，切忌亂吃中藥或西藥。此外，由于不少所謂多種維他命或“補(bǔ)血”藥都可能含有鐵質(zhì)，地中海貧血病人亦不宜進(jìn)食此類藥物以避免過(guò)量吸收鐵質(zhì)。 地貧患者要慎用氧化性藥物，包括：解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、安替比林、非那西丁）、磺胺藥（復(fù)方新諾明等），抗瘧藥（氯喹、氨苯砜）、局麻藥（苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因）、亞硝酸和硝酸化合物（硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉）、硝基呋喃類（呋喃妥因

19、、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹諾酮類、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、對(duì)氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍(lán)、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等，塞來(lái)昔布、環(huán)磷酰胺等。地貧患者慎用利巴韋林（病毒唑）。高鐵負(fù)荷及出現(xiàn)心臟并發(fā)癥患者應(yīng)慎用維生素C，因?yàn)榫S生素C可促使體內(nèi)游離鐵離子增加，增加心臟毒性的作用。維生素C不要與食物同服，這樣會(huì)促進(jìn)鐵的吸收。必要時(shí)維生素C應(yīng)在睡前空腹服用。,地貧患者感染特別是發(fā)燒易引起溶血，導(dǎo)致血色素

20、下降，因此要如何增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力呢？,李淑娟答：1、適度運(yùn)動(dòng)：  適量的運(yùn)動(dòng)是保持健康所必須的，家長(zhǎng)們不應(yīng)擔(dān)心貧血會(huì)令病人體弱而限制他們的運(yùn)動(dòng)量。其實(shí)，運(yùn)動(dòng)量的多少，病人會(huì)因應(yīng)本身的體能而自我調(diào)節(jié)，當(dāng)感到疲倦時(shí)便會(huì)自動(dòng)休息。再者，在定期輸血的治療下，重型貧血病者的體能不應(yīng)特別虛弱。但應(yīng)避免過(guò)于劇烈及潛水等到對(duì)心臟負(fù)荷較大的運(yùn)動(dòng)，當(dāng)并發(fā)癥如心臟衰竭形成的時(shí)候，病人更應(yīng)避免劇烈的運(yùn)動(dòng)。2、遇上發(fā)熱不適時(shí)，應(yīng)盡快看醫(yī)生，以免病情

21、惡化。3、避免身體過(guò)熱或過(guò)冷，根據(jù)氣溫變化，適時(shí)添減衣被；出汗要及時(shí)擦干。4、對(duì)抵抗力較差的患者，可適當(dāng)使用提高免疫力的藥物如：玉屏風(fēng)（散、丸）、黃芪等.。,對(duì)重型和某些中間型地貧來(lái)說(shuō)，目前常規(guī)療法是“高量輸血、足量除鐵”，然而某些家長(zhǎng)對(duì)此存在一些錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)，我們?cè)撊绾渭m正家屬的這種觀念？,謝桂林答：A、藥物可治愈地貧的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)：地貧是一種由基因缺失或突變?cè)斐傻倪z傳難治性貧血病，目前唯一根治方法只有造血干細(xì)胞移植，任何藥物（包括中、草藥）

22、都不可能改變變異的基因，也就不可能會(huì)治愈地貧，對(duì)此一定要有清醒的認(rèn)識(shí)。藥物有可能改善貧血，目前一般認(rèn)為對(duì)中間型患者有一定效果，對(duì)重型的療效較差。B、輸血有害、會(huì)產(chǎn)生依賴的錯(cuò)誤觀點(diǎn)：對(duì)重型或某些中間型地貧患者，輸血是不得已的對(duì)癥治療方法，以維持患者體內(nèi)一定的血色素水平、維持基本生命活動(dòng)的要求。輸血雖有傳染疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但幾率是非常低的，據(jù)報(bào)道只有幾萬(wàn)~幾百萬(wàn)分之一。但對(duì)重型患者來(lái)說(shuō)，如不進(jìn)行輸血治療，小孩的貧血癥狀會(huì)惡化，成長(zhǎng)完全停滯，而且

23、脾臟會(huì)越來(lái)越大，所以肚子看起來(lái)很大。制造紅細(xì)胞的組織（骨髓）在骨頭所占的空間會(huì)擴(kuò)充，且制造出無(wú)用的紅細(xì)胞，骨髓制造出來(lái)的紅細(xì)胞會(huì)缺乏血色素，并且在未離開骨髓前就會(huì)死亡，而且骨髓越擴(kuò)充會(huì)使骨頭越脆弱，其形狀會(huì)有所變化:頰骨和額骨開始膨脹，造成這些小孩有特殊的外觀。脾臟的正常作用是把循環(huán)中老舊的紅細(xì)胞破壞掉，但這時(shí)候它也同時(shí)破壞掉新的紅細(xì)胞，最后還把白細(xì)胞和血小板通通殺死，這現(xiàn)象稱作“脾功能亢進(jìn)”。到最后，脾臟增大會(huì)使小孩的病情更加惡化，預(yù)